[导读] 编译整理：强子
众所周知，病理医师的主要工作是在显微镜下对病变做出诊断，但其他检查手段的结合也是非常关键的，如骨病理必须坚持临床、影像学及显微镜下所见的三结合。近日，梅奥医学中心病理专家Chatzopoulos等人在《Am J Clin Pathol》杂志发表文章，报道了他们对本单位20年内诊断的、具有特殊表现的肺部错构瘤病例临床、影像及镜下特点。为帮助大家更好的了解这一问题并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。
研究内容及结果
本文研究病例为作者所在单位1999-2019年间诊断的肺部错构瘤病例，但纳入标准至少需满足下述几条中的一条：多发性肺部错构瘤，与恶性肿瘤紧密相邻，以肺外病变为主。肺部错构瘤的病理学诊断标准具体为：（1）存在至少两种间质成分，如透明软骨、脂肪组织、黏液样梭形细胞；（2）可查见嵌入或陷入的良性支气管型上皮。
上述时间段内，作者所在单位共计诊断肺部错构瘤979例，符合上述诊断标准的有：多发肺部错构瘤6例，紧邻肺部恶性肿瘤的肺部错构瘤4例，肿瘤主要位于纵隔的肺部错构瘤2例。
对多灶性肺部错构瘤进行分析，女性5例，男性1例，平均年龄为57.5岁。5例患者为2处病灶，1例患者为3处病灶。所有病灶大小均≤1.3cm；病灶位于左肺小叶或右肺上叶居多。有4例患者的病变位于同一肺叶，2例患者病灶位于不同肺叶。
CT检查，上述病灶大部分（11/13，85%）为圆形、实性、非特异性表现，伴软组织密度，一般无提示肺部错构瘤的脂肪或钙化表现。PET-CT检查，代谢活性低于血液，提示为良性病变。影像学诊断需注意考虑肉芽肿、转移性肿瘤、肺内淋巴结、肺部错构瘤。该组病变均手术切除相关病灶，组织学表现为错构瘤典型形态。
图1. 68岁女性，肺部两处错构瘤病灶，分别位于右侧上叶肺尖及前方，（左）右肺上叶肺尖处肿物CT所见；（右）右肺上叶前方肿物CT所见。
图2. 右肺上叶前方肿物PET-CT检查，摄取活性低，符合良性病变。
图3. 肺部错构瘤HE切片观察，（左）低倍镜下可见结节状表现的透明软骨，伴有陷入的上皮成分；（右）中倍镜下，表现为肺部错构瘤的典型形态。
对紧邻肺部恶性肿瘤的肺部错构瘤进行分析，男性2例，女性2例，大小0.6-2.5cm不等。患者之一胸部CT表现为左肺尖处有一较大的不规则、实性结节，可疑恶性；紧邻该结节为一圆形、实性结节，中央伴不规则钙化。影像学上，圆形结节需考虑错构瘤、肉芽肿，恶性可能性较低。PET-CT检查，部分钙化的圆形结节最大标准摄取值为1.6，提示为良性病变。
图4. （左）左肺上叶错构瘤CT检查所见；（右）连续CT层面观察，可见左肺上叶腺癌、紧邻肺部错构瘤。
图5. 低倍镜（左）及中倍镜（右）下观察肺部错构瘤（下方）与肺腺癌（上方）的相邻关系。
对2例肿瘤主要位于肺外的肺部错构瘤进行分析，术前影像学检查病变主要位于纵隔。第一例患者64岁，女性，肿物6cm，位于右侧纵隔，严重压迫上腔静脉，影像学可见钙化，但未见明显脂肪成分。手术切除病灶，可见病变与肺部相延续，肿瘤周围可见肺实质。组织学检查，病变为典型的肺部错构瘤表现，混有透明软骨、脂肪、黏液样梭形细胞、局灶伴鳞化的支气管纤毛上皮。部分区域上皮增生并伴轻度异型性。所有区域的上皮均至少部分表达TTF1。尽管错构瘤中增生上皮的异型性尚不足以诊断为腺癌，但其意义也并不明确，因此建议该例患者随访。
图6. CT检查，可见病变主要位于右中纵膈的6cm肿物。
图7. 图6病例组织学所见，可见上皮有显著增生，并伴轻度非典型。
第二例患者为68岁男性，前纵隔发现4.1cm肿物，中央有钙化，可见少量脂肪成分。行活检，可见形态温和的透明软骨，但鉴于病变部位，因此未做肺部错构瘤诊断，而考虑为畸胎瘤、源自骨骼的非肿瘤性软骨、透明软骨肿瘤如低级别软骨肉瘤等其他情况。后行手术切除，术中可见病变经纤维组织与肺部相连，标本组织学检查为典型的肺部错构瘤表现。
图8. 位于前纵隔的4.1cm肿物CT所见。
上述两例病变因其部位特殊，因此影像学考虑的诊断范围较广，甚至需考虑恶性肿瘤；位于前纵隔者还需考虑胸腺瘤。但这两例均未进行PET-CT检查。
小结
肺部错构瘤，是最常见的良性肺部肿瘤，一般表现为60-70岁、男性患者的偶见实性结节。大部分情况下为肺部X线检查偶见，多需CT检查进一步明确性质。CT中确定有脂肪成分及钙化，一般足以做出诊断；但30%左右的病例可能并没有这么典型的表现。此外，约20%的病例在PET-CT中可能会出现摄取增加从而可疑为恶性肿瘤，需进行活检明确诊断。
本文研究也表明，如临床及影像学并不能确定诊断为肺部错构瘤的时候，组织病理学检查还是非常关键的。具体来说，多灶性肺部错构瘤可类似转移性病变，这一点在有恶性肿瘤病史的情况下更是值得关注。与肺部原发肿瘤紧密相邻的肺部错构瘤因为可表现为与前者无法区分的肿瘤成分，因此可能会干扰临床及影像学对肿瘤的分期判断。如肺部错构瘤表现为以纵隔病变为主，此时即使在活检标本中，诊断难度可能也比较大，需手术切除才能做出明确诊断。不过，不管临床及影像学表现如何，肺部错构瘤的组织形态学特点相对一致，这对于临床及影像学表现特殊的情况下明确诊断还是很有帮助的。
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参考文献
Chatzopoulos K, Johnson TF, Boland JM. Clinical, Radiologic, and Pathologic Characteristics of Pulmonary Hamartomas With Uncommon Presentation. Am J Clin Pathol. 2020;aqaa193.
doi:10.1093/ajcp/aqaa193
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