[导读] 编译整理：强子
乳腺良性梭形细胞病变包括了一组组织病理学表现相似的病变类型，其临床及影像学特点可能和常见良性病变（如纤维腺瘤）相似，也可呈假恶性表现。该组病变的治疗方案取决于具体病变类型，如密切随诊、完整切除后长期随访等。因此准确诊断对于具体治疗方案的选择意义重大。
不过，由于该类病变相对罕见，而形态学表现之间又有相似性，因此准确诊断难度较大。仔细的形态学评估，加必要的免疫组化检查是确诊的关键。加拿大英属哥伦比亚大学病理专家Naso等曾在《J Clin Pathol》杂志以具体病例的形式对乳腺梭形细胞病变进行了分析。为帮助大家更好的了解这一问题，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
病例1
52岁女性，乳腺钼靶常规检查发现一侧有一11mm无痛性、可推动、圆形肿物。超声检查实性、界清、低回声，内部有血供丰富。21个月的时间，肿物长大2mm。粗针穿刺活检，病理检查可见致密排列、杂乱分布的梭形细胞，细胞核有轻度多形性，背景可见鹿角状血管。未见核分裂，未见坏死。免疫组化检查，CD34阳性，STAT6阳性；SMA、p63、CK5/6阴性。病理诊断符合孤立性纤维性肿瘤。多学科讨论并胸部CT检查，排除转移性可能后，病变完整切除，最终病理检查证实为组织学表现良性的孤立性纤维性肿瘤。目前患者每年定期随诊中。
图1. 乳腺孤立性纤维性肿瘤。（A）超声检查表现为界清的低回声结节；（B）粗针穿刺活检，可见伴鹿角状血管的致密梭形细胞；免疫组化CD34阳性（C）、STAT6阳性（D），SMA阴性（E）。（F）切除标本大体检查，结节境界清楚。
Tips：
孤立性纤维性肿瘤最初报道于胸膜，但目前认为几乎所有的部分均可发生。按照本文原作者所述，乳腺孤立性纤维性肿瘤目前仅有25例报道。需要注意的是，少部分孤立性纤维性肿瘤病例具有恶性生物学行为。下述特点一般意味着该肿瘤转移风险较高：肿瘤大于10cm，核分裂大于4个/10HPF；其他可能和预后有关的因素还有：患者年龄、肿瘤坏死、边缘呈浸润性生长、富于细胞、瘤细胞具有多形性、免疫组化CD34失表达等。不过，上述组织学特征在乳腺孤立性纤维性肿瘤中的意义还缺乏相关研究。
需要注意的是，有些孤立性纤维性肿瘤原发灶并无恶性组织学特征，但却出现了转移性病变。因此无恶性组织学特征并不能排除会有转移性可能。因此，即使为良性组织学表现的孤立性纤维性肿瘤，也应认识到可能会有生物学行为上的不确定性，所以所有的孤立性纤维性肿瘤均应完整切除后、长期随访。
病例2
46岁女性，未绝经，一侧乳腺疼痛性肿物。超声检查可见一界清、低回声、轻度分叶状实性肿物；4年期间肿物自3.6cm生长至8.8cm。粗针穿刺活检，两次均为形态温和的梭形细胞，倾向于纤维腺瘤。由于病变较大，且持续生长，因此手术切除。切除标本检查，肿物9.2cm，分叶状，灰褐色，有弹性。镜下检查可见纤维性间质并有裂隙样结构，裂隙处衬覆深染的梭形细胞。这些细胞并无显著异型性，无核分裂。病变内未见明显导管及小叶结构。免疫组化检查，上述梭形细胞表达SMA、CD34。最终病理诊断为结节性假血管瘤样间质增生。
图2. 乳腺结节性假血管瘤样间质增生。超声（A）及大体（B）检查呈均质性、轻度分叶状表现。组织学上表现为伴裂隙样结构的纤维性间质成分，裂隙衬覆梭形细胞（C）。免疫组化检查，梭形细胞局灶表达SMA（D）、弥漫表达CD34（E）。
Tips：
乳腺的结节性假血管瘤样间质增生其实多为偶见表现，23%的乳腺活检标本中镜下可见此病变。如有其他更为显著的病理改变，最终诊断中常忽略此问题。不过，假血管瘤样间质增生也可以形成可触及的肿物，文献中曾有过直径达35cm的病例报道，毫无疑问此时粗针穿刺活检诊断难度较大。
病例3
35岁女性，一侧乳腺出现快速增大的、可移动的质实、椭圆形肿物。既往曾因双侧乳腺感染而行手术引流。超声检查，肿物4.4cm，界清，实性、低回声，伴小囊性区，内部血供丰富。粗针穿刺活检可见梭形细胞性间质，伴轻度淋巴细胞、浆细胞浸润，散在红细胞外渗，偶见成熟脂肪组织。未见明显核分裂，未见细胞学异型性。免疫组化SMA阳性，CD34局灶阳性，ER、CK-pan、p63、S-100阴性。梭形细胞间质周围局灶可疑非典型导管增生，因此手术切除病灶。
切除的标本中，病变界不清、质地实性，有小的囊性结构，囊腔中央半透明、灰褐色。组织学特点与粗针穿刺活检相似。梭形细胞病变内有陷入的普通型导管增生，但未见非典型导管增生病灶。虽然细胞遗传学检测USP6重排阴性，但鉴于形态学表现，最终仍诊断为结节性筋膜炎。
图3. 结节性筋膜炎。（A）超声检查，病变界清、低回声，内部血供丰富，有囊性区。（B）粗针穿刺活检，病变为梭形细胞间质成分，混有轻度淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化检查，梭形细胞表达SMA（C），CD34局灶阳性（D）。（E）切除标本，病变界不清、质地实性，有小的囊性结构。
Tips：
按照本文原作者意见，乳腺结节性筋膜炎目前仅有31例报道。由于该病边界不清，局灶常呈浸润性生长，因此周边可有陷入的导管及小叶结构。免疫组化检查中，结节性筋膜炎内梭形细胞的核分裂指数表现不一，可以非常显著，这有可能导致将结节性筋膜炎误诊为肉瘤。
小结：乳腺形态温和梭形细胞病变鉴别诊断总结
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参考文献
Naso JR, Chiu CG, Goecke ME, Chang D, Shiau CJ. Benign spindle cell lesions of the breast: a diagnostic approach to solitary fibrous tumour, nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia and nodular fasciitis. J Clin Pathol. 2019;72(6):438‐442.
doi:10.1136/jclinpath-2018-205561
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