纵隔非肿瘤性囊肿（一）

强子华夏病理 2020-05-21 1611 评论

[导读] 编译整理：强子

纵隔原发囊肿相对少见，约占纵膈所有病变的12-18%。英国普利茅斯大学医院NHS信托基金会（University Hospitals Plymouth NHS Trust）病理专家Syred和美国休斯敦大学MD安德森癌症中心（The University of Texas MD Anderson Cancer Center）病理专家Weissferdt在《Advances in Anatomic Pathology》杂志撰文，对纵隔非肿瘤性囊肿进行了详尽介绍。为帮助大家更好的认识这类病变，我们将该文要点编译介绍如下。

简介

纵隔原发囊肿相对少见，约占纵隔所有病变的12-18%。纵隔原发的囊肿大部分为胚胎源性，即为先天性发生；仅少数属于获得性，如多房性胸腺囊肿、胸导管囊肿。纵隔囊肿大部分为偶见，如病变体积较大时也可影响周围结构。纵隔原发囊肿为良性病变，手术切除一般可治愈。

影像学上，纵隔囊肿与其他良性或恶性病变非常相似。根据形态学表现及在纵隔的具体部位，纵隔囊肿大部分都可以作出准确分类；但部分病例中，囊肿的起源并不明确。这种情况下，建议广泛取材以排除囊性肿瘤可能。

本文重点从胚胎学、临床、影像学、病理学及免疫组化特征方面详细介绍纵隔原发囊肿，但并未涉及囊性肿瘤性病变，如囊性畸胎瘤、囊性胸腺上皮性肿瘤，也并未涉及感染性囊肿，如包虫病。

纵隔非肿瘤性囊肿的胚胎发生

1. 前肠囊肿

前肠囊肿指起源于胚胎前肠，具体包括支气管源性囊肿、肠源性囊肿，后者又分为食管重复囊肿、胃和小肠囊肿。支气管源性囊肿是因为呼吸原基与前肠分离后的异常出芽。因此，支气管源性囊肿常见于中纵膈、紧邻右主支气管和气管相邻处，或正处于隆突下方。肠源性囊肿可能是来源于发育中前肠错位的细胞巢，所以在发育中的器官内形成内含肠型上皮的盲管。不过，也有形态学介于支气管源性囊肿和肠源性囊肿之间的杂合性囊肿报道。

2. 胸腺囊肿和甲状旁腺囊肿

胸腺和甲状旁腺来自第三、第四对咽囊，胸腺残余或甲状旁腺残余可发生于常规迁徙部位中的任何地方，并出现囊性变。因此胸腺囊肿或甲状旁腺囊肿也可出现于颈部或前纵隔。先天性胸腺囊肿（单房型）常发生于胸腺咽部管（thymopharyngeal duct）残余。

3. 胸膜心包囊肿

心包囊肿特征性的位于心膈角，这也是因为胚胎发育过程中的特点所致。

4. 伴Müllerian分化的纵膈囊肿

这一囊肿又称为Hattori囊肿，是最近才得以认识的一种类型。该囊肿可能来源于错位的间皮、并出现了Müllerian分化，也可能是来自不成熟Müllerian管向纵膈迁移过程中的异常Müllerian管残余。这一囊肿仅见于后纵隔的脊椎旁，也支持后一种观点。

5.获得性纵隔囊肿

多房胸腺囊肿是获得性的，可能是由于炎症等因素导致上皮来源结构（如胸腺小体）出现囊性变所致。对单房性胸腺囊肿相对应，多房性胸腺囊肿据报道与自身免疫性疾病、放疗、胸部手术病史等均有关系。胸导管囊肿可以是先天性、也可以是获得性的胸导管壁薄弱所致，可发生于该导管行经的任何部位。这类囊肿最常见于颈部锁骨上区和后纵膈、中纵隔。极为罕见的情况下，胸膜心包囊肿也可以为获得性所致。

纵隔非肿瘤性囊肿（一）

表1. 纵膈非肿瘤性囊肿在纵膈的部位分布特点

纵隔非肿瘤性囊肿的临床表现及影像学特点

纵隔非肿瘤性囊肿可发生于任何年龄，但最多见于30-50岁、且多为常规影像学检查时偶见。支气管源性囊肿最为多见（40%），其次为心包囊肿（20-30%）、胸腺囊肿（20%）、肠源性囊肿（10%）。最近报道的伴Müllerian分化的纵隔囊肿在纵隔原发囊肿中的比例＜5%，且这一类型只发生于女性。除这一类型外，其余纵隔原发囊肿患者男女比例近似。

如前所述，纵隔原发非肿瘤性囊肿绝大部分为无症状患者影像学检查偶见。如挤压周围结构，则可导致相应症状，如咳嗽、胸痛、呼吸困难、气喘、吞咽困难、神经方面相关症状等，具体取决于囊肿在纵隔的部位。与其他纵隔囊肿相反，胸膜心包囊肿最不容易导致相关症状。

随着影像学技术的进步，即使无症状患者中纵膈囊肿的检出也越来越多。纵隔囊性病变检查评估最常用的是CT和MRI。CT检查时，纵隔囊肿一般表现为界清、圆形病变，内容物呈水样密度。大部分囊肿为单房，壁薄，但偶见内部有分隔、且因炎症等导致囊壁增厚的情况。此外，继发性炎症也可导致囊壁钙化。MRI检查，纵隔囊肿T1加权相一般为低信号，而T2加权相为高信号；不过，如伴有出血或感染，T1加权相的信号强度表现可变化较大。

纵隔非肿瘤性囊肿（一）