[导读] 编译整理：强子
女性生殖道纤维上皮间质息肉（fibroepithelial stromal polyps，FESP）是一种良性息肉样病变，目前认为其来源为desmin阳性的特异性间质细胞。临床上多见于阴道，但也可发生于外阴及宫颈。该病变组织学表现多样，但一般有纤维血管轴心并有数量不一的间质细胞，上皮-间质交界处可见多核细胞、星形细胞，但上皮与间质交界处并没有境界带。某些情况下，纤维上皮间质息肉可以表现为细胞密度显著增加，且其中有大量desmin阳性、非典型表现的细胞，此时可能会将其误判为肉瘤、尤其葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤。加之有个别研究表明，纤维上皮间质息肉可出现某些骨骼肌分化标记物的表达，如MyoD1、myogenin，更是容易出现误诊。
有鉴于此，梅奥医学中心（Mayo Clinic）病理专家Olson等人选择该单位1993年1月1日至2019年8月15日病理档案中的纤维上皮间质息肉病例25例进行免疫组化desmin、myogenin、MyoD1检测，并选择胚胎型横纹肌肉瘤、良性生殖道间质肿瘤（如乳腺型肌纤维母细胞瘤、富于细胞型血管纤维瘤、深部血管黏液瘤、血管肌纤维母细胞瘤）进行比较。目前该研究已发表于《Human Pathology》杂志。为帮助大家更好的了解这一问题，避免临床实践中的误诊误判，我们将该文要点编译介绍如下。
研究内容
该研究纳入的25例纤维上皮间质息肉病例，形态学及临床表现均较典型。患者年龄28-82岁不等，年龄中位数57岁。病变位于阴道者有24例，另外1例位于外阴。
免疫组化检测结果表明，纤维上皮间质息肉中有23例（92%）表达desim，且绝大多数（72%）为3+；有10例至少局灶出现了MyoD1的表达，其中6例（24%）为1+，3例（12%）为2+，1例（4%）为3+；所有病例均不表达myogenin。
所有病例经1-297个月不等（中位时间48个月）的随访，临床经过均为良性，未见复发或恶性转化情况出现。
与上述结果相比，6例胚胎型横纹肌肉瘤中的desmin、myogenin、MyoD1至少有局灶阳性表达，而乳腺型肌纤维母细胞瘤、富于细胞性血管纤维瘤、深部血管黏液瘤、血管肌纤维母细胞瘤中的demin表达仅为局灶性，且myogenin、MyoD1均为阴性。
图例赏析
图1. 一例纤维上皮间质息肉，低倍镜下呈息肉样表现，间质有纤维脉管结构，且细胞丰富，上皮间质交界处并无境界带；高倍镜下可见间质内散在非典型星形细胞，免疫组化这些细胞desmin中等程度阳性（2+），MyoD1同时为部分细胞出现核弱阳性（1+）。
图2. 一例纤维上皮间质息肉，低倍镜下呈息肉样表现，上皮与间质交界处并无境界带，间质内表现为梭形细胞增生；高倍镜下，病变中央为细胞丰富区域，其中有非典型星形细胞，细胞核大，胞质嗜酸性，中等量至大量。免疫组化非典型细胞弥漫强阳性表达desmin，而MyoD1也为强阳性（3+）。
小结
纤维上皮间质息肉的组织学特征一般相对容易识别，很少需免疫组化检测。不过，该病变形态学表现宽泛，部分情况下可能会考虑到鉴别肉瘤、尤其葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，具体如间质细胞丰富、细胞学出现显著异型性、核分裂增加、甚至出现非典型核分裂。尽管间质细胞desmin阳性是这类病变的特征性免疫组化表现，但近期有几项研究均表明这些细胞可能同时会有MyoD1的表达。
其实，鉴于desmin、myogenin、MyoD1在间质细胞不同分化过程中的功能，目前认为desmin是骨骼肌分化的最敏感标记物，在横纹肌肉瘤中的阳性率几乎为100%；而对所有类型的横纹肌肉瘤来说，myogenin、MyoD1的阳性率约为90%，二者在不同类型横纹肌肉瘤中的表达情况可能会有诸多差异。与此同时，伴异常分化（divergent differentiation）的非横纹肌肉瘤也会出现myogenin、MyoD1的表达，如伴异源性横纹肌母细胞分化的恶性外周神经鞘瘤、Wilms瘤、恶性混合性Mullerian源性肿瘤等。当然，desmin阳性也可见于其他肿瘤，如促纤维结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、血管瘤型纤维组织细胞瘤、恶性黑色素瘤等。
而本文研究中MyoD1阳性比例接近40%，远高于此前几项研究中的比例，本文原作者认为，这可能是与所用抗体克隆号不同、因此相应敏感性不同所致。具体抗体信息可参阅原文。
纤维上皮间质息肉中出现MyoD1阳性的意义尚不明确，因为这些病变中并无骨骼肌分化的形态学表现，且正常情况下相应解剖部位也并无骨骼肌的存在。不过，考虑到这些部位发生胚胎型横纹肌肉瘤并不少见，因此可能是表达骨骼肌标记、或者可能有向骨骼肌方向分化的多潜能干细胞。
总之，本研究表明有很大比例的纤维上皮间质息肉中免疫组化会出现MyoD1的阳性表达。了解这一情况对于临床病理诊断非常关键，可以避免将某些病变误诊为葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤。当然，具体诊断过程中还应结合临床信息、组织学表现等情况综合判断。
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参考文献
Olson NJ,Fritchie KJ,Torres-Mora J.MyoD1 Expression in Fibroepithelial Stromal Polyps[J].Human pathology,2020,.
DOI:10.1016/j.humpath.2020.03.006
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