摘要

肾上腺原发弥漫大B细胞淋巴瘤（Primary adrenal diffuse large B-cell lymphoma，PA-DLBCL）是一种罕见的弥漫大B细胞淋巴瘤亚型，多起源于肾上腺内的造血组织，预后较差。该种肿瘤对化疗较手术治疗敏感，正确的诊断可以预测患者的预后，指导精准的临床治疗，延长患者的生存时间。本文对PA-DLBCL的临床表现，病理学改变，分子遗传学改变及治疗预后做一简明阐述。

临床表现

PA-DLBCL 与其他部位的弥漫性大B细胞性淋巴瘤的发病学类似，好发于老年人，男性多于女性; 比较特别的是肾上腺原发性弥漫性大 B 细胞性淋巴瘤多发生于双侧肾上腺，单侧与双侧之比为 1∶ 3。临床表现缺乏特征，主要表现为发热、腹部不适、腰背部疼痛、消瘦、乏力等，部分患者无任何临床症状。

图1、左侧PA-DLBCL超声表现。A：超声检查左肾上腺低回声实质性占位，境界清晰，形态不规则，上端伸出一伪足包绕左肾上极（箭头所示）；B：左肾上腺肿瘤，形态不规则，呈分叶状（箭头所示）；C：左肾上腺占位，CDFI 示肿块内未见明显血流信号。

图2、1. 右侧 PA-DLBCL. 1a：CT平扫右肾上腺实性圆形软组织肿块，边界清，内见斑片状高密度影；1b：CT 增强肿瘤实性部分轻度强化，平扫高密度区未见强化；2 、双侧PA-DLBCL. 2a：CT 平扫右侧肾上腺见椭圆形肿块，左侧肾上腺见三角形肿块; 2b：增强后动脉期扫描肿块轻度强化; 2c：增强后延迟期肿块进一步强化. 3 、右侧PA-DLBCL.3a：CT 平扫右侧肾上腺椭圆形肿块; 3b，3c：增强后动脉期、延迟期扫描肿块均未见明显强化，密度均匀，边界清。

病理学表现

瘤细胞弥漫分布，细胞间黏附性差，细胞大小较一致，圆形，胞质少，核圆形或卵圆形，可见散在瘤巨细胞。瘤细胞间较多小淋巴细胞混杂。瘤细胞破坏肾上腺组织，周围可见残余的肾上腺皮质。组织学类型可分为普通型,神经-内分泌型,R-S型及双相型。

图3、PA-DLBCL镜下表现。（A）弥漫生长；（B）窦状裂隙浸润；（C）粘接排列；（D）圆形或卵圆形细胞核；（E）多边形核细胞伴浓缩染色质和不明显的核仁；（F）R-S细胞；（G）圆形或卵圆形细胞，染色质分散，核仁明显；（H）圆形或卵圆形细胞，具有浓缩的染色质和不明显的核仁；（I）凝固性坏死。

图4、PA-DLBCL组织学分型。普通型，以中心体变异体(A)和/或免疫变异体(B)为特征

肿瘤细胞；神经-内分泌型，均匀多边形(C)或圆形细胞核(D)，可见染色质凝聚，核仁不明显；R-S型，双核/双叶和/或多核/多叶细胞所占比例>5%（E和F）；双相型，介于R-S型（G）和神经-内分泌型（H）之间。

免疫组织化学染色，CD30，Bcl-2，MYC和P53染色强阳性。FISH检测可见BCL-6，BCL-2和MYC基因的断裂。

图5、PA-DLBCL免疫组织化学和FISH检测。（A和B）R-S细胞；（C）CD30；（D）Bcl-2；（E）MYC；（F）P53；（G）BCL-6基因断裂；（H）BCL-2基因断裂；（I）MYC基因断裂。

分子遗传学改变

多数患者存在TP53（89.42%）,MYD88（68.48%）,CD79B（74.12%）和CARD11（60.12%）基因突变。

图6、PA-DLBCL分子遗传学改变。

预后及治疗

PA-DLBCL预后较差，平均生存期只有92个月，存在MYD88和CD79B基因突变患者的预后更差。组织学分型的预后普通型>双相型>神经-内分泌型>R-S型。

图7、PA-DLBCL组织学分型预后。

治疗以CHOP化疗方案±利妥昔单抗为主。对于CHOP化疗方案，组织学分型中的普通型对化疗的敏感程度强于其它类型，存在MYD88和CD79B基因突变的患者易对CHOP化疗方案产生耐药反应。对于CD20表达阳性的PA-DLBCL，CD79B突变型的PA-DLBCL对于利妥昔单抗的敏感性较差。 

图片来源：

图片1源自于赵艳春, 包中涛, 李建卫. 肾上腺原发性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤声像图特点分析. 临床超声医学杂志. 2015.17(6);395-397.DOI:10.16245/j.cnki.issn1008-6978.2015.06.013.

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参考文献

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