[导读] 编译整理：强子
CAP文献学习-吻合状血管瘤（一）
免疫组化
该肿瘤免疫组化方面弥漫表达内皮标记，如CD31、CD34、VIII因子、ERG、FLI1；SMA可显示出内皮细胞周围的管周支持细胞；Ki-67增殖指数较低。
图5. 吻合状血管瘤部分代表性免疫组化结果。左图示血管内皮标记CD31，显示血管腔的窦隙样构型；中间为SMA，示规则的血管周支持细胞；右图为Ki-67，仅少许内皮细胞阳性，局灶为髓外造血。
免疫组化GLUT-1、CD8、D2-40均为阴性，表明该肿瘤与幼年性血管瘤（juvenile hemangioma）、脾脏窦岸细胞血管瘤无关，也并非淋巴管来源。吻合状血管瘤的内皮细胞不表达Kaposi肉瘤标记HHV-8，包括EMA在内的内皮标记也为阴性。
辅助检查
最近有分子生物学研究表明，不同部位的吻合状血管瘤约2/3病例可检出GNAQ基因209号密码子的三聚体G蛋白α亚基具有活性突变；同时该研究并未发现有其他遗传学改变。这一结果说明吻合状血管瘤属于肿瘤性病变、而非反应性改变。需要说明的是，GNAQ突变并非吻合状血管瘤所独有，其他良性血管性病变如先天性血管瘤、良性或恶性黑色素性病变中均可检出该突变；但血管瘤中并无这一突变的报道。
鉴别诊断
血管性病变包括诸多病变，自血管畸形、至良性血管瘤、以及局灶侵袭而含有转移的中间型血管肿瘤、乃至高度侵袭的恶性血管肉瘤不等。吻合状血管瘤与部分血管源性病变要点详见表1。
表1. 吻合状血管瘤鉴别诊断要点
预后及治疗
吻合状血管瘤预后极好，完整切除后无复发或转移的表现。对于肾脏病例来说，大部分均为单侧肾切除，少数患者为部分肾切除、或仅单纯肿物切除。由此可见存在一定程度的治疗过度，这可能和术前无法明确诊断有关。非肾脏的病例则多为单纯切除、相应器官得以保留。还有部分非肾脏的病例粗针穿刺活检得以明确诊断后，并未进一步治疗而仅随访，也未见病变进展。
全文完
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参考文献
Lappa E.Anastomosing Hemangioma: Short Review of a Benign Mimicker of Angiosarcoma[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0264-RS
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