[导读] 编译整理：强子
美国病理学家协会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》就某些病种以《Resident Short Review》栏目的方式刊发过相关文章。这类文章针对性强，阐述详尽，对于年轻病理医师的学习极有帮助。本期我们选择西弗吉尼亚大学（West Virginia University）Yell、德克萨斯大学西南医学中心（University of Texas Southwestern Biocenter）Dallas就肺结节状淋巴组织增生（Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia，PNLH）所撰写的文章进行编译，希望有助于各位病理同仁对该病变的了解和掌握。
概述
肺结节状淋巴组织增生（Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia，PNLH）是发生于中年人的良性病变，临床并不常见，多表现为无症状的单发或多发肺部结节，影像学可能会考虑为恶性。手术切除可治愈。病理方面主要应鉴别黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，但也应注意鉴别非肿瘤性病变如免疫球蛋白G4相关硬化性疾病、某些类型的间质性肺炎。
临床表现
该病发生于成人，患者年龄19岁至80岁不等，中位数为65岁，女性稍多见（男女之比为3:4）。患者大部分无症状，也可出现非特异性呼吸道症状如咳嗽、胸膜疼痛、气短等。该病可发生于吸烟者，但可能只是巧合；大规模研究也未发现和自身免疫性疾病有关。
影像学上，肺结节状淋巴组织增生表现为支气管周围、或胸膜下的单发结节，无胸膜受累。约29%的病例表现为多发结节，可多达3个，但几乎总是单侧发生。据报道，约36%的患者会有肺门、食管旁或纵膈的淋巴结肿大。
组织学特征
肺结节状淋巴组织增生大体表现为界清、橡皮样或灰白结节，最大径一般1-5cm。镜下表现为境界清楚的致密淋巴细胞浸润，散在稍拥挤、轮廓清晰的次级淋巴滤泡，无滤泡间细胞的浸润（如滤泡植入）。滤泡间细胞为小淋巴细胞，无明显细胞学异型性，常伴大量形态正常的浆细胞。部分病例中可见Russell小体，但无Dutcher小体。罕见情况下，可散在巨细胞，局灶也可有簇状中性粒细胞，但并无境界清楚的肉芽肿及嗜酸性粒细胞。有研究称肺结节状淋巴组织增生中60%可出现淋巴上皮性病变，但也有研究称并无该病变。大部分病例中有程度不等的间质纤维化，有时会完全破坏肺实质。
图1. 肺结节状淋巴组织增生。形态良好的反应性刺激淋巴滤泡，背景为致密硬化性改变；高倍镜，生发中心细胞、滤泡间小淋巴细胞、浆细胞均无异型性。
免疫组化及分子检测表明，病变中细胞为多克隆的B细胞和/或浆细胞，这也有助于排除淋巴瘤。免疫组化也可证实细胞表型正常、分布正常。滤泡间以CD3阳性T细胞、CD138阳性浆细胞为主，滤泡内则以CD20阳性B细胞为主。生发中心B细胞表达CD10，主要位于CD21阳性滤泡树突细胞网内，不表达bcl-2。CD3阳性T细胞同时表达CD43、CD5。
图2. 肺结节状淋巴组织增生，免疫组化CD20显示反应性滤泡内大量B细胞（左）；免疫组化CD3，显示滤泡内及滤泡间均可见T细胞。
图3. 肺结节状淋巴组织增生，原位杂交检查免疫球蛋白轻链κ（左）、λ（右），证实滤泡间有大量浆细胞，且无轻链限制性。
鉴别诊断
肺结节状淋巴组织增生的鉴别诊断，一方面要考虑到淋巴瘤可能，另一方面需要鉴别IgG4相关硬化性疾病。详见表1、图4。
表1. 肺结节状淋巴组织增生鉴别诊断要点
图4. 肺结节状淋巴组织增生诊断及鉴别流程图。
IgG4相关硬化性病变由于表现为富含IgG4阳性浆细胞的淋巴-浆细胞浸润，且可累及多个器官，因此诊断肺结节状淋巴组织增生时也要注意鉴别。该病影像学上一般为多发结节。肺部的IgG4相关硬化性病变与其他部位者还有一定不同：此时多表现为非坏死性闭塞性动脉炎、而不是静脉炎；胰腺相关病变中常见的特征性席纹状纤维化在肺部也并不常见。该病变中的血管炎及嗜酸性粒细胞，在肺结节状淋巴组织增生中并不出现。
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参考文献
Yell M, Rosado FG.Pulmonary Nodular Lymphoid Hyperplasia[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0188-RS
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