[导读] 作者:张雪燕边爱平赵倩周军丁昌懋;选自:中华妇产科杂志2015年8月第50卷第8期第623页
患者44岁,因发热1个月余于2014年2月12日收入郑州大学第一附属医院呼吸内科。患者1 个月前无诱因发热,最高体温37.8 ℃,伴畏寒、乏力、头晕,无咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、咯血等症状,给予抗生素治疗3 d后体温降至正常。胸部CT检查示:两肺可见数十个类圆形结节,大小不等,最大者4.1 cm×3.3 cm,考虑转移性瘤;遂行肺穿刺活检,病理检查提示:肿瘤细胞呈梭形,周围可见肺泡壁组织,见图1。免疫组化SP法检测显示,细胞角蛋白(CK)、S-100蛋白、上皮膜抗原(EMA)、CD34均呈阴性表达,细胞增殖相关核抗原(Ki-67)约5%呈阳性表达,α平滑肌肌动蛋白(SMA,图2)、结蛋白、波形蛋白(Vim)、bcl-2、ER、PR 均呈阳性表达。患者11 年前因子宫肌瘤于当地医院行子宫全切除术。入院诊断:子宫平滑肌瘤肺转移。入院后妇科医师会诊,给予曲普瑞林以降低体内性激素的水平。具体用法:曲普瑞林3.75 mg,肌内注射,1次/月,连续3个月。于2014年7月23日因乏力、胸闷2个月来本院妇科就诊,复查胸部CT提示双肺类圆形结节较前无明显改变,未见肿大淋巴结。因药物治疗效果差,与患者及其家属沟通,拟行双侧附件切除术,以期降低体内性激素水平。术中探查见:左侧附件缺如,仅见右侧附件,遂行右侧附件切除术,术后病理检查示:右侧卵巢符合黄体血肿,右侧输卵管系膜囊肿。患者术后2个月来本院门诊复查,未诉不适,复查胸部CT提示双肺类圆形结节较前有明显缩小。
讨论
子宫平滑肌瘤肺转移在临床上十分罕见[1],通过PubMed检索国外报道180例左右,国内报道90例左右。本病的发病机制尚不明确,目前,临床上比较接受的假说是子宫良性平滑肌瘤通过血源性播散转移[1]。子宫平滑肌瘤肺转移患者多有子宫肌瘤手术史,常发生于术后3~20年[2],本例发生于术后11年。多数患者无临床症状,于体检时发现肺部结节;少数患者以发热、胸闷、咳嗽、咳血等症状就诊时发现。影像学检查多表现为单肺或双肺单发或多发结节影,结节边缘光滑,无毛刺。子宫平滑肌瘤肺转移患者的病理检查表现为良性,肿瘤细胞呈梭形,呈束状或编织状,核异型性不明显,未见肿瘤性坏死;而免疫组化法检测多提示结蛋白、Vim呈阳性表达,ER、PR阳性率高达80%以上,Ki-67低表达,支持本病来源于子宫。本例患者的病理检查结果符合子宫平滑肌瘤肺转移的诊断。
子宫平滑肌瘤肺转移需与以下疾病相鉴别:
(1)原发性肺平滑肌瘤:肺部表现多为单发结节,一般不表达ER、PR。
(2)低度恶性的平滑肌瘤肉瘤肺转移:肺部表现多为单发病灶,且术后发生肺部转移较早;镜下可见细胞异型性、坏死,增生活跃。
(3)肺平滑肌瘤性错构瘤:镜下可见软骨、脂肪组织、平滑肌、支气管腺体及纤维结缔组织等。
图1 光镜下观察,肿瘤细胞呈梭形,周围可见肺泡壁组织,符合肌源性特点。HE ×200 图2 免疫组化法检测显示,肿瘤细胞胞质中α平滑肌肌动蛋白(SMA)呈褐色阳性表达。SP ×200
由于子宫平滑肌瘤肺转移临床上十分罕见,目前对其认识仍不充分,治疗缺乏统一标准。目前,临床上多采用手术切除肺部病灶。因肿瘤组织PR及ER高表达,也可采用手术切除卵巢或者药物性闭经的内分泌治疗方法[3],以期望达到抑制局部肿瘤组织生长甚至萎缩的目的。本例患者先采用促性腺激素释放激素(GnRH)类似物治疗后临床症状及肺部肿块大小均无明显改善,手术切除卵巢后临床症状得到明显缓解,肺部肿块较前有所缩小,但仍需进一步观察肺部肿块变化情况。子宫平滑肌瘤肺转移发展缓慢,预后相对较好。Kayser等[4]报道了10例子宫平滑肌瘤肺转移,病灶切除后患者的平均生存时间为94个月。目前,国内外所报道的病例随访时间长短不一,关于子宫平滑肌瘤肺转移的预后需进一步探究。
参考文献
[1] Awonuga AO, Shavell VI, Imudia AN, et al. Pathogenesis of benign metastasizing leiomyoma: a review[J]. Obstet Gynecol Surv, 2010, 65(3):189-195.
[2] Fan D, Yi X. Pulmonary benign metastasizing leiomyoma: a case report[J]. Int J Clin Exp Pathol, 2014, 7(10):7072-7075.
[3] 肖会延,李斌,李巍,等. 良性转移性平滑肌瘤一例报告及文献复习[J].中华妇产科杂志, 2011, 46(12):949-951.
[4] Kayser K, Zink S, Schneider T, et al. Benign metastasizing leiomyoma of the uterus: documentation of clinical, immunohistochemical and lectin-histochemical data of ten cases[J].Virchows Arch, 2000, 437(3):284-292.
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