作者：黎力 刘菊仙
患者女，6月。超声表现为典型的囊性占位病灶（CY），边界清楚，形态较规则，囊壁薄，内无分隔。 A矢状纵断面及B横断面显示病灶位于上腹部腹膜后近膈肌及腹中线区域，病灶位于右肾（RK）内上方、右肝（RL）及下腔静脉（IVC）后方、脊柱（SP）右侧并向上推挤膈肌（→示）致局部隆起。C： 显示病灶内无血流信号。
临床经过
患儿产前即发现上述病灶，超声随访到 6 个月大，病灶未见明显长大，内部回声未见明显异常变化。6月大时行腹腔镜手术切除该病灶，顺利康复出院，随访未见复发。
病理结果
支气管源性囊肿
大体见病灶符合囊壁样组织，包膜完整，内壁较光滑。镜下见囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮细胞、平滑肌束、区域性黏液腺泡（HE，×100）。
看到病理结果，
您诊断过这样的病变吗？
关于腹内异位支气管源性囊肿（EBC）
病因及临床：
1、支气管源性囊肿系由胚胎期支气管系统发育异常而产生的囊性病变。由呼吸系统的任意一种或多种组织构成，如呼吸道上皮、平滑肌、透明软骨及浆液或黏液腺。
2、病灶常见于肺实质和纵隔，发生于消化道、中枢神经系统、骨骼、颈部、脊髓、肾上腺区、腹膜后及皮下则非常少见。
3、华西医院资料显示 2006 年 1 月－2017年 1 月共收治8例腹内的异位支气管源性囊肿，其中男 5 例，女 3 例；年龄 0.5～55.0 岁， 平均年龄（ 35.7±16.5）岁。全部位于腹膜后，无腹腔内病变，仅占本研究期内所有支气管源性囊肿的6.6%，与文献报道相似。
4、本组病变资料显示各种影像检查分别诊断为囊性占位、实性占位，肝囊肿、淋巴管瘤、畸胎瘤、胃肠间质瘤、胰腺假性囊肿等，仅1例病变CT提示EBC。
5、腹膜后支气管源性囊肿通常无临床症状。文献报道部份患者随着病变的增大可伴发感染、穿孔及出血的可能，并且有恶变为腺癌的病例报道。囊内黏液淤积增大挤压周围器官和组织时可出现上腹部疼痛、恶心、呕吐、腰痛、 腰部不适、尿路感染等症状。亦有文献报道病变位于肾上腺区患者，24h尿儿茶酚胺轻度升高，并伴有焦虑、恶心、多汗等嗜铬细胞瘤的临床表现，术后实验室检查结果正常，临床症状好转。
6、本组病例无特异性临床症状及体征， 均为体检发现或其他原因就诊时影像检查发现。无上述并发症。本研究中1例婴儿，产前检查时发现腹膜后囊性占位病灶，证实该病为先天性病变，病灶发展缓慢。余7 例患者为成年人，病灶平均大小在5cm以下，病理证实为良性，无感染者，无恶变者，术后恢复好，对全身无明显影响，预后好。
腹膜后异位支气管源性囊肿超声表现：
1、本组病例皆为单发病灶，最大径大小约（42.8±17.6）mm， 纵横比≤1，多为圆形或椭圆形。病灶多表现为边界清晰、形态较规则、内部呈无回声或低回声，囊壁薄、无分隔、无钙化、后方回声增强、内无血流信号。仅1例表现为囊壁厚。
2、超声显示87.5%病灶分布于上腹部腹膜后，大部分病灶位于肾上腺区、邻近腹中线、邻近膈肌或膈肌角区域，87.5%为无回声或低回声团块。
3、术中发现囊内液性成分黏稠程度不等，病理发现部分病灶内含区域性黏液腺泡，推测可能与分泌黏液样物质致病灶内液体黏稠，致超声表现为低回声有关，以致部分病例误诊为实性病灶。
鉴别诊断：
从本组病变分布位置及临床误诊情况分析，腹膜后异位性支气管源性囊肿应与淋巴管瘤、畸胎瘤、胃肠间质瘤、胰腺假性囊肿、肝囊肿相鉴别。根据文献报道还应注意与卵巢黏液性囊腺瘤、囊性间皮瘤、表皮样囊肿、血肿等病变相鉴别。
治疗：
可行腹腔镜切除及开放式切除，本组病例显示均无并发症及复发。
总之，先天性腹部EBC罕见且易误诊，大部份病例无特殊临床表现，生长缓慢，预后好。
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