编译整理：强子
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间质性肿瘤。约2/3的GIST发生于胃部，约1/5发生于小肠，回肠、结肠及食管GIST并不多见。发生于胃肠道外的GIST非常罕见，位于前列腺者更是少之又少。
近日，《Urology Annals》杂志发表了一例发生于前列腺的胃肠道外GIST病例，为帮助大家更好的了解这类少见病变，我们将该文编译介绍如下。
病例展示
患者男性，84岁，因难治性急性尿潴留、多次尝试自行排尿失败后置入导尿管，转诊至作者所在单位。全身检查未见其他异常。无吸烟史，曾服用过糖尿病药物及高血压药物。直肠指检前列腺巨大，凸向直肠，触诊均一、质实，无触痛。经直肠超声检查，前列腺显著增大，估计体积约360ml。膀胱镜检查前列腺仅中等程度增大，与其实际大小不符。前列腺特异性抗原5.4ng/ml。
图1. 经直肠超声检查，可见前列腺显著增大，估计体积约360ml。
经膀胱行前列腺切除，结果发现“前列腺肿瘤”与“外科包膜”间很容易分离。术后腹部CT检查见前列腺组织残余，约78g；结肠可见多处弥漫性憩室。肠系膜多个不足1厘米的淋巴结，未见腹腔转移迹象。所及骨结构中第二腰椎左侧椎弓根可见溶骨性病变。
图2. 术后腹部CT检查，前列腺病变处可见组织残余，第二腰椎左侧椎弓根可见溶骨性病变。
组织学检查，送检前列腺组织为不规则多结节状碎组织，共约17.0×16.0×5.0cm，局灶切面可见出血及坏死。镜下检查大部分组织均为增生的梭形肿瘤细胞，结构上呈筋膜炎样生长。梭形肿瘤细胞具有中等程度异型性，可见多处肿瘤性坏死。核分裂每50个高倍视野高达3个。免疫组化CD117（c-kit）、DOG1、CD34均弥漫阳性，SMA局灶弱阳性，不表达desmin、S-100、低分子量CK。Ki-67增殖指数大于10%。
图3. 前列腺肿瘤组织学表现：低倍镜下可见梭形细胞呈筋膜炎样生长，可见多处小灶性凝固性坏死。
图4. 高倍镜下可见散在核分裂，局灶肿瘤细胞的胞核具有多形性。
综合上述资料，最终组织确诊为：前列腺梭形细胞肿瘤，符合胃肠道外GIST。
讨论
GIST，正如其名称所示，主要发生于胃肠道，且可发生于胃肠道任何部位。由于其临床表现并无特异性，因此症状及体征方面并无诊断意义，且部分GIST患者确诊时即已存在转移性病变。其临床生物学行为可根据相应指标作出预测，进而作出不同的风险分层。
胃肠道外GIST相对少见，发生于前列腺者更是罕见。因此，作出该诊断的时候应注意排除直肠部位GIST累及前列腺，同时应注意做消化道内镜排除胃肠道受累。发生于前列腺的胃肠道外GSIT由于病例数量较少，其预后风险评估方案尚无相关经验。本文作者提出可按照肿瘤大小及核分裂计数进行风险评估：如＜5cm者一般为低风险，大于5cm者一般为高风险；核分裂每50个高倍视野＜5个者一般为良性。
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参考文献
Almagharbi SA,Fayoumi YA,Abdel-Meguid TA,et al.Extragastrointestinal stromal tumor of prostate[J].Urology annals,2018,10(4):416-419.
DOI:10.4103/UA.UA_26_18
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