编译整理：强子
大量纤维蛋白沉积可导致淀粉样变性，临床分类相对复杂，常根据其病变的蛋白性质、或受累组织、或所致器官功能障碍等进行分类。胃肠道最多见为系统性淀粉样变性，而局灶淀粉样变性很少累及胃肠道、尤其胃部更少受累。由于这类病变内镜下特征多变，因此确诊需组织活检后行刚果红染色。从免疫学角度来说，胃部局灶淀粉样变性多为免疫球蛋白轻链中的κ或λ之一单独表达。韩国圆光大学医学院（Wonkwang University College of Medicine）Ahn等报道了一例κ及λ共表达的胃部局灶淀粉样变性病例，进一步拓展了对该病的认识。为帮助大家更好的了解该病，我们将该文章编译介绍如下。
病例展示
患者女性，55岁，因全国性健康筛查入院行上消化道内镜检查。2年前曾有乳腺癌病史，已对左乳肿物进行了单纯性切除并曾口服来曲唑治疗。目前无其他症状，体检无显著异常。包括血红蛋白、谷丙转氨酶、空腹血糖、肌酐、胆固醇等指标均未见异常。上消化道内镜在胃体中段小弯侧查见一直径约20mm的圆形病灶，中央稍低。病变边界不清，周围稍隆起，局灶可见形态紊乱的血管，基底部略苍白。
图1. 上消化道内镜检查，胃体中段小弯侧查见一直径约20mm的圆形病灶，中央稍低，基底部略苍白。
由于内镜检查考虑早癌可能，因此行活检送病理检查。组织学检查见黏膜固有层内大量淋巴细胞、浆细胞浸润，伴无定型红染物沉积；未见恶性征象或淋巴上皮性病变。刚果红染色证实有淀粉样蛋白物，偏振光显微镜下见苹果绿色双折射。免疫组化证实黏膜层内的浆细胞免疫球蛋白κ及λ均有表达。
图2. 病理活检，刚果红染色见无定型红染物沉积；偏振光显微镜下见苹果绿色双折射。
图3. 免疫组化证实黏膜层中浆细胞内κ及λ均有表达。
对十二指肠及结肠随机活检，均未见淀粉样蛋白质沉积。CT及心电图未见相关显著异常。血清免疫球蛋白检测IgG、IgA、IgM、β2微球蛋白、游离κ链、游离λ链、补体C3、C4等均在正常参考值范围内；血清抗核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体、尿液本-周蛋白（Bence-Jones protein）等均阴性。血清及尿液免疫电泳未见特殊。根据上述结果，未进一步进行骨髓活检。
综合上述资料，确诊患者为胃部κ及λ共表达的局灶性淀粉样变性。由于患者无相关症状，因此未进一步处理。随访一年，患者一般情况良好，每年两次内镜检查病变处未见显著改变，实验室检查未见显著异常。
讨论
免疫球蛋白轻链淀粉样变性的特点是浆细胞克隆性增生，由此产生 κ或λ轻链沉积可影响器官功能。高达15%的浆细胞肿瘤患者可出现这一病变。局灶性免疫球蛋白轻链淀粉样变性仅占12%。局限于胃部的局灶性免疫球蛋白轻链淀粉样变性极为罕见，据本文作者检索总计十余例，其中60%以上并无症状，且随访期间也无其他异常。累及胃肠道的局灶性免疫球蛋白轻链淀粉样变性病例中，λ轻链沉积相对更多见；κ及λ轻链共表达的病例，据作者所述仅有此一例。目前相关机制尚不清楚。
相关报道中胃镜表现不一，可有糜烂、结节状表现、增厚、皱褶、黏膜下病变、息肉样凸起、压低等。超声内镜、内镜黏膜切除、内镜黏膜下剥离等均可用于确诊，以排除恶性可能。大体及组织学检查均可能会考虑为淋巴瘤或胃癌，刚果红染色对于确诊十分关键。
这类病例中，确定淀粉样蛋白的范围十分关键：系统性病变累及胃部时，预后较差，死亡率很高。局灶性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者仅2%会出现症状进展，但只要病变未累及肺则总死亡率与普通人群无差异。
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参考文献
https://orcid.org/0000-0001-8789-7989
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