整理作者：强子
结节性筋膜炎是一种良性增生的软组织病变，可发生于全身多个部位和器官。尽管乳腺结节性筋膜炎相对罕见，但病理医师如对该病缺乏警惕性，则极易误诊为乳腺恶性梭形细胞肿瘤或纤维瘤病。《Case Reports in Pathology》杂志曾发表过类似病例，我们为大家编译介绍如下，希望可以提醒大家提高警惕。
病例展示
患者女性，48岁，因左侧胸部轻度疼痛、可触及肿物就诊。无乳腺癌家族史。体检右侧乳晕下方可触及一小结节，最大径约2cm。超声证实为乳腺实质内性质不等的低回声病变，边缘呈浸润性，大小约13×9mm，伴微小钙化灶，并侵及皮下组织。切除后送病理检查，可见多个不整形碎组织，白色，质软，总计约2.5×2×2cm。切面为白色纤维及脂肪性组织，未见明确肿物。镜下为梭形细胞，略呈多边形，呈短束状排列。边界呈浸润性生长，侵及周围脂肪组织。可见大量核分裂。病变范围内未见明显乳腺组织。局灶可见黏液样变、炎症细胞浸润并见多核巨细胞。
图1. 病变为梭形细胞增生，混杂有炎症细胞。
综合上述所见，组织学表现符合结节性筋膜炎。送检标本破碎，切缘无法评估。行免疫组化检测，梭形细胞表达SMA、vimentin，不表达desmin、S100、CD34。
图2. 免疫组化，梭形细胞表达SMA。
小结
乳腺结节性筋膜炎罕见，此前认为是由纤维母细胞及肌纤维母细胞构成的反应性病变。随着研究的深入，目前认为结节性筋膜炎是一种肿瘤性病变，2012年世界卫生组织乳腺肿瘤分类将其归为良性间质性肿瘤。
乳腺结节性筋膜炎临床上多表现为乳腺皮下快速生长的肿物或结节，病史1-2周；极少发生于乳腺实质内。病变直径一般小于3cm。患者年龄多为20-40岁。局部创伤可能对该病的发生有一定作用，但相关研究中有相关病史的患者比例并不多，本例也无外伤史。由于病变呈浸润性生长，因此乳腺钼靶及超声可能会提示恶性病变。粗针或细针穿刺活检诊断难度较大，一般应手术切除后全面检查方可做出最终诊断。
组织学表现可因病程的早晚而有所不同。病变早期细胞丰富，伴黏液样间质；随着病程进展，黏液样间质会逐渐减少，而出现纤维性、玻璃样变的间质，细胞数量也会减少。瘤细胞表达SMA、vimentin，不表达desmin，表明这些细胞为肌纤维母细胞来源。伴炎症细胞浸润（以淋巴细胞为主）及红细胞外渗，是鉴别诊断的关键。
由于部分病例细胞密度大，可见核分裂，因此容易首先考虑为恶性病变或纤维瘤病，如梭形细胞癌、肉瘤等。乳腺的梭形细胞肉瘤一般较大，且异型性更加明显，可见大量核分裂及病理性核分裂。乳腺梭形细胞癌或化生性癌则可表达某些细胞角蛋白。乳腺纤维瘤病也可浸润周围组织，但一般无核分裂，免疫组化检查β-catenin细胞核阳性。
结节性筋膜炎病因尚未完全明确，可能与外伤有一定关系。手术切除可治愈，术后复发者罕见。也有自发缓解的病例报道，因此有作者提出可密切随访。
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参考文献
Erinanc H.The Rare Benign Lesion That Mimics a Malignant Tumor in Breast Parenchyma: Nodular Fasciitis of the Breast[J].Case reports in pathology,2018:1612587.
DOI:10.1155/2018/1612587
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