[导读] 近期，来自北京大学第一医院的林志淼教授等人在 JAMA Dermatol 的 Clinicopathological Challenge 版块刊文，报道了一例表现为全身播散性丘疹的病例，一起来学习。
病例介绍
患者为 30 余岁女性，因全身泛发丘疹 15 年就诊。丘疹初发于左上肢，1 年内逐渐发展至躯干、下肢、颈部和面部，对称分布，无症状。患者既往体健，无家族史。
查体可见泛发性皮色至红棕色丘疹，直径 2-4 mm，对称分布于躯干、四肢、颈部、额头眼周（图 1）。
图 1 腹部和手臂泛发对称性皮色至红棕色小丘疹
组织病理（图 2）可见多发小管状结构，导管内衬2层扁平上皮细胞，炎性纤维性间质内充满嗜酸性分泌物，另可见特征性的逗号样尾部呈蝌蚪形。
图 2 组织病理学表现（HE 染色，×100）
根据临床和组织病理学特征，诊断为发疹性汗管瘤（eruptive syringoma）。
病例学习
汗管瘤是一种良性附属器肿瘤，人群发病率约为 0.6%，女性多于男性。此病可表现为多发小丘疹，最常累及眶周区域。
汗管瘤可分为 4 种临床亚型：局限性汗管瘤、家族性汗管瘤、Down 综合征相关汗管瘤及泛发性汗管瘤（generalized syringoma），其中泛发性汗管瘤包括多发性汗管瘤（multiple syringoma）和发疹性汗管瘤。
除了 Down 综合征外，还有其他罕见遗传性疾病可能与汗管瘤相关，例如马凡综合征和 Ehlers-Danlos 综合征。
发疹性汗管瘤是一种罕见亚型，表现为非特定分布的非特异性丘疹。皮疹一般无症状，少数会有瘙痒。
诊断有赖于特征性组织病理学特征，及多发小导管和上皮性条索。鉴别诊断主要是其他丘疹性皮肤病，例如播散性环状肉芽肿、发疹性黄瘤、发疹性汗管瘤、泛发性发疹性组织细胞瘤、皮肤肥大细胞增生症和纤维弹性丘疹病。
发疹性汗管瘤病理生理学机制仍不清楚。常认为汗管瘤起源于汗腺导管表皮内部分的良性肿瘤。而另有研究则认为此病是对炎症的反应性增生。
还有假说认为激素在疾病发生中发挥重要作用，因为此病在更好发于女性、在妊娠期间加重且肿瘤细胞中高表达孕激素受体。此外，遗传因素也可能参与作用，已有研究证实家族性病例存在常染色体显性遗传或镶嵌现象。
汗管瘤皮疹常维持不变，罕见情况可由自发缓解。除非有美容需求，一般不需要治疗。治疗包括电干燥法、CO2 激光治疗、冷冻治疗、外用或系统使用维A酸类药物，不过疗效常不满意。
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