[导读] 整理作者：自在随云
已证实Epstein-Barr病毒（EBV）与免疫抑制相关平滑肌肿瘤及非霍奇金淋巴瘤之间具有因果关系。此前已有免疫抑制患者不同部位同时出现弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）及EBV相关平滑肌肿瘤的病例报道。最近，南非Stellenbosch大学Bruce-Brand等在《Journal of gastrointestinal cancer》报道了一例人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性患者小肠同时出现弥漫性大B细胞淋巴瘤和EBV相关平滑肌肿瘤的病例，且该患者临床具有腹水及小肠的节段性坏死，因此诊断上难度更大，我们为大家编译介绍如下。
病例
31岁女性，因恶心、呕吐、腹泻、腹胀3天入院。患者HIV阳性，抗逆转录治疗中。既往病史2年前有肺结核，已完成6个月的治疗；曾进行过剖腹产。完善相关检查，明确患者有炎症表现且腹部超声证实腹腔内有游离液体，右上腹及右髂窝处肠壁增厚、肠腔扩张；CT示回肠末端肠壁增厚、肠腔扩张，节段性积气，提示回肠末端有坏死。急诊手术，证实有腹水3L，距回盲部20cm处小肠有30cm坏死。
大体观，切除的小肠肠系膜表面有一20×20mm界清肿物，肠壁弥漫性增厚，浆膜面可见渗出（图1）。镜下观，肿物由形态温和的梭形细胞构成，免疫组化SMA、caldesmon阳性，证实为平滑肌肿瘤（图2、3）。EBV编码小RNA（EBER）原位杂交见该平滑肌肿瘤中细胞核弥漫性阳性（图4）。弥漫性增厚的肠壁上，浆膜面可见大量较大、非典型、单核细胞浸润，免疫组化证实为B淋巴细胞（图5、6、7、8）。进一步免疫组化检测，证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤，Bcl-2阳性，CD-10阴性、MUM-1阳性、Bcl-6阳性，增殖指数90%。淋巴瘤中EBER原位杂交阴性。
图1.肠壁系膜中的平滑肌肿瘤，病变界清，切面白色旋涡状。
图2.形态温和、符合平滑肌表现的梭形细胞构成平滑肌肿瘤。
图3.免疫组化caldesmon，弥漫性阳性。
图4.EBER原位杂交，细胞核弥漫阳性。
图5.图中右侧为形态温和梭形细胞构成的平滑肌肿瘤，左侧为浆膜面中较大的非典型细胞浸润性生长，后证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
图6.图中右上方为平滑肌肿瘤，左下方为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
图7.肠壁浆膜面中的淋巴瘤，形态表现为成片分布的较大非典型细胞、粘附性差。
图8.浆膜面中成片的较大非典型细胞，粘附性差；免疫组化证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
讨论
目前已证实EBV与多种病变具有因果关系，如鼻咽癌、Burkitt淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴组织增生性疾病、获得性免疫缺陷综合征相关非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤等。而EBV相关平滑肌肿瘤见于HIV感染患者及器官移植患者、先天性免疫缺陷综合征患者，1995年首次出现这类报道，目前已有多个病例报道及相关综述。具体而言该肿瘤的特征有：在HIV阳性患者中发生的年龄相对年轻，好发于不常见部位（肝、脾、胃肠道、肺、甲状腺、硬脑膜、软组织），表现为多发肿瘤的可能性较大，病变内有T淋巴细胞浸润，生物学行为惰性、但具体难以预测。
此前文献中有同一患者在免疫抑制情况下发生弥漫性大B细胞淋巴瘤和EBV相关平滑肌肿瘤的报道，且此前弥漫性大B细胞淋巴瘤和EBV相关平滑肌肿瘤发生于同一患者的报道中，两种肿瘤的EBER原位杂交均为阳性。本文中的病例弥漫性大B细胞淋巴瘤核EBV相关平滑肌肿瘤发生于同一部位，且淋巴瘤中EBER原位杂交阴性，而临床伴有腹水及节段性坏死也并不常见。
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参考文献
Bruce-Brand C,Mohamed N,Botes S.Concurrent Diffuse Large B-Cell Lymphoma and Epstein-Barr Virus-Associated Smooth Muscle Tumour in the Small Bowel of an HIV-Positive Adult-a Case Report and Review of the Literature[J].Journal of gastrointestinal cancer,2018.
DOI:10.1007/s12029-017-0046-3
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