作者：张小伟 黄必飞 陈艳
作者单位：东阳市人民医院病理科 浙江东阳
患者，男，71岁。因“发现左上臂肿块半月余”入院，半月前无意发现左上臂一肿块，伸肘时受限，无明显疼痛，无畏寒发热等。查体：左上臂外侧及一约3*5cm大小质中肿块，无压痛，界尚清楚，纵向活动受限，挤压不变形，肘关节不能伸直，活动受限约30度，局部牵拉痛，肢断感觉可。
临床初步诊断：左上臂肿块，鉴别诊断
1.血管瘤：肿块多积压后变小，B超有助诊断。
2.神经源性：根据肿块性质，活动特点神经纤维瘤可能性大。
3.淋巴来源：可根据肿块局部B超进一步判断。
4.肉瘤：肿块边界尚清，但肿块固定，待辅助检查排除。术前彩超所见左上臂可见32*21*16mm的稍高回声团，边界尚清楚，未见包膜，内部回声欠均匀，超声报告：左上臂中高回声肿块。完善术前检查后于2008.09.30硬膜外行左上臂肿块切除术。取左上臂外侧近肘关节处纵切口约6cm，切开皮肤皮下，探及肿块位于左上臂近肘关节处，附着于左肱肌上约3*2cm大小，质硬，肿块于肌肉连续、固定，予完整切除肿块及肿块周围部分肌肉筋膜组织。上下切缘3cm。术中冰冻提示：左手上臂骨化性肌炎首先考虑。待术后石蜡切片病理进一步明确。于彻底止血后，逐层缝合。切口负压引流管一根。术后病理镜下所见：见横纹肌组织内有团片状骨样组织，有软骨内化生及增生骨母细胞，部分区有炎细胞浸润，纤维小血管增生。病理诊断：“左手上臂”骨化性肌炎，伤口Ⅰ期愈合，术后14天拆线。术后随访8年，患者电话随访无复发及转移。
图1示：病变分带现象，右下为增生纤维组织，左侧为软骨样、骨样基质形成及成熟骨组织（HE 10×10倍）。
讨论 骨化性肌炎是局灶性、自限性、修复性瘤样病变，多见于青年男性，婴儿和老年人罕见，男性患者多于女性，本例为71岁老年男性患者，实属少见。半数以上病例可能与机械操损伤有关，但部分病例可无损伤病史，其病因可能是长期轻微机械刺激、缺血或感染有关。有学者研究12例骨化性肌炎中有二例检测到USP16基因重排。病变可发生于身体各部位，但以容易受到创伤的部位最常见，如四肢、肩及臀部等，病变主要位于横纹肌内，也可见于筋膜及肌腱。临床上主要表现为生长迅速的孤立疼痛性肿块，临床上经常怀疑为恶性肿瘤。
影像学检查 影像学表现有一定特征，病变早期的X片平片和CT显示软组织肿胀水肿，MRI呈均质性信号和T2相高密度信号，发病一月左右后，病变外周开始有明显的羽毛状钙化，并最终形成花边样骨沉积，使病变边缘锐利清楚呈蛋壳样[1]。
病理检查 病理诊断仍然是金标准。病理大体：肿物一般在小于5cm，个别可达10cm，无明显包膜，切面为灰白色，中央呈灰粉或灰黄色，中心质地较软，边缘较硬，较晚期周边有明显骨组织，可有出血及囊性变。显微镜下：早期病变无特异性，难以诊断，主要表现为肌肉间水肿、出血及慢性炎细胞浸润，出血灶内肌纤维变性坏死。在一月后中心部位出现纤维母细胞、肌纤维母细胞及小血管增生，形成肉芽组织结构。后期慢性形成具有特征性的三带结构：中心部位为肉芽组织及增生纤维组织，可见陈旧性出血及坏死性病变，外带为增生的纤维组织，较疏松，富于粘液，可见软骨样及骨样基质形成，最外带为较致密成熟的纤维组织及骨组织。增生的纤维组织及骨组织与周围肌组织界限不清楚，肌纤维萎缩，有淋巴细胞及组织细胞浸润，也可见钙化。中心部及中间带可易见核分裂，最重要的鉴别诊断是骨旁骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤或软骨肉瘤，但后者无明显三带结构，骨组织周有不成熟的肿瘤性骨母细胞或异常软骨细胞。
治疗与预后 该病变为良性瘤样病变，预后良好，有一定的自限性，罕见复发。如病变未完整切除者，肿物可再次生长，恶变为骨肉瘤罕见报道，且文献报道大多缺乏有力依据，故该病变应保守治疗，手术完整切除即可[2]。
参考文献
[1]顾翔，白荣杰，屈辉，等.骨化性肌炎的X线、CT及MRI表现[J].中华放射学杂志，2009，43(9):982-985.
[2]郭振业，段王平，卫小春.骨化性肌炎的研究新进展[J].实用骨科杂志，2013，19（7）：629-632.
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