作者:张小伟 黄必飞 陈艳 吴爱姣 沈湘萍 许拯国
作者单位:东阳市人民医院病理科 浙江东阳 322100
患者:
女,56岁。因“发现左上肢肿块10余天”入院。患者10余天前无意间发现左上肢有一肿块,如乒乓球大小,有疼痛感,左上肢活动后加重,肿块处无皮肤瘙痒,无皮肤破溃化脓,10余天来肿块无明显增大。
查体:左上肢可及一约3cm*2cm大小肿块,质中,边界欠清,有压痛,活动度稍差,双下肢无浮肿。
彩超局部肿块:左上臂肌层内低回声团。临床初步诊断:左上肢肿块,考虑肌纤维瘤,不排除恶性可能。完善术前检查后于2014年06月21日行局部麻醉下左上臂肿块切除术。取左侧上臂常规消毒铺巾,利多卡因局部皮下麻醉。左上臂局部皮肤切口6cm,分离皮下,肌层触及3*2cm大小肿块质地硬,肿块与肌肉有粘连。给予肿块完整切除,止血彻底,放置橡皮引流片一根,逐层缝合,手术经过顺利。
术后标本巨检:灰白不规则组织一块,3*2.5*1cm,切面灰白质中。
镜下所见:肌组织内见肌纤维母细胞性梭形细胞增生,部分细胞似神经节细胞,核圆形,核仁明显,胞浆丰富。
术后病理诊断:“左上臂”增生性肌炎。术后12天拆线,伤口Ⅰ期愈合,随访2年无复发及转移。
图1示:梭形细胞在肌纤维间浸润性生长形成棋盘样结构(HE 5×10倍)
图2示:核圆形、核仁明显的神经节样细胞呈斑片状分布。
讨论:
增生性肌炎是发生于骨骼肌内的一种形成肿物的反应性、自限性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变。病变主要发生于中老年人,发病高峰为50~60岁,儿童很少见,男妇发病率无差别。主要累及躯干和肩胛带的扁平肌,特别是胸大肌、背阔肌和前锯肌,不常见于大腿。临床上可表现为单个结节,生长迅速,病程一般较短,不超过2个月,部分患者可有疼痛和触痛,极少数患者可有外伤病史。彩超表现有一定特征性,病变的肌层内部回声横断面呈“龟背征”或“地图版块样”不均质混合回声,纵切可见病变呈梭形,较邻近肌组织回声增强,与正常肌束相延续,高回声内相间条状低回声,并可见相对正常的肌束,内部可见血流信号[1]。病理检查是其诊断的金指标,但有时病理检查容易误诊为肉瘤,特别是术中快速冰冻极易误诊。
病理大体:在肌束间呈灰白色梁束状或瘢痕状,或仅表现为肌肉内的束状结构,大部分肿物<5cm。镜下所见纤维母细胞/肌纤维母细胞性梭形细胞增生,可见或多或少核圆形、核仁明显、胞质丰富、嗜双染或嗜碱性的神经节样细胞呈均匀分布或斑片状分布,间质粘液样或富于胶原,边界不清,在肌纤维间浸润性生长,形成特征性的棋盘样结构,部分病例可有骨化生。免疫组化梭形细胞MSA、SMA、Vimentin均阳性,Desmin阴性,神经节样细胞Actin可少量阳性,CK、S100均阴性。鉴别诊断包括结节性筋膜炎、骨化性肌炎、横纹肌肉瘤及节细胞神经母细胞瘤等。目前外科手术仍然是其治疗的主要方法,肿块完整切除即可,一般不复发,不转移[2]。由于该病变较见且临床表现和影像学检查均缺乏显著特异性,故外科医生对其认识十分有限,术前不但诊断比较困难且容易误诊为肉瘤,最终确诊还需依靠病理检查。
参考文献
[1]张超,赵丽荣,李红瑜,等.增生性肌炎高频超声表现1例[J]. 中华超声影像学杂志,2013,22(7):594.
[2]李正勇,岑瑛,古呜兢,等[J].右肩胛区增生性肌炎误诊一例[J].中华外科杂志,2008,46(9):720.
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