[导读] “肾小球肾炎的病理表现”是2017临床医师考试病理学的主要内容,也是泌尿系统的常考点,这个知识点每年都会考到。肾小球肾炎无论是执业医师还是助理医师,都是很重要的知识点,肾小球肾炎的病理表现更是必须要掌握的内容。今天我们来看看医学教育网的“汤神”汤以恒老师是怎么讲解这个知识点的。
肾小球疾病包括急性弥漫性增生性肾小球肾炎、弥漫性新月体性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎等。
为了帮助大家记忆,我们将此部分内容变成口诀,帮助大家更好的理解。
骆驼是个急脾气,月亮一出就行进。
系膜增生没特色,膜性肾炎钉突成。
系膜插入基膜厚,双轨就是膜增生。
既然双轨就分型,只有C3是2型。
这段内容解释如下:
“骆驼是个急脾气”意思是驼峰状是急性肾小球肾炎:“月亮一出就行进”是新月体的是急进性肾小球肾炎:“系膜增生没特色”是系膜增生就只有系膜增生,没什么特殊的:“膜性肾炎钉突成”是膜性肾炎是基底膜增生,短了形成钉突,长的叫梳齿,断掉了叫虫蚀,于是形成了大白肾,白事都是成人的,是成人肾病综合征最常见的原因:“系膜插入基膜厚,双轨就是膜增生。既然双轨就分型,只有C3是2型。”就是系膜增生插入,基膜也增厚,这两个膜都有了,双轨就是膜增生。膜增生既有基底膜又有系膜,形成双轨征也就是车轨征,也叫做分层状,既然双轨就分型了,膜增生的有1型、2型,其中只有C3的是2型“。
肾小球肾炎各型病理变化
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
1.病理变化
(1)肉眼观:呈大红肾、蚤咬肾。
(2)镜下观:主要变化为系膜细胞和内皮细胞增生伴有中性粒细胞和巨噬细胞浸润,肾小球体积增大,细胞数目显著增多。增生的细胞压迫毛细血管使之呈缺血状。肾小球毛细血管腔内可有血栓形成,毛细血管壁可发生纤维素样坏死,毛细血管通透性增加,肾小球囊和肾小管腔内可见渗出的蛋白质和红细胞。
(3)电镜下:表现为肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀,基底膜和上皮细胞间有驼峰状或小丘状致密物质沉积,沉积物表面的上皮细胞足突多消失,免疫荧光检查有IgG和C3沉积。病变进展较快。
2.临床病理联系
(1)尿的改变:肾小球滤过率降低,毛细血管受压损伤致,少尿、血尿、蛋白尿、管型尿,严重者引起氮质血症。
(2)水肿和高血压:由于肾小球滤过率降低,水、钠潴留引起。
(二)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
弥漫性新月体性肾小球肾炎以大量新月体形成为主要病变特点,起病急骤,进展迅速。
1.病理变化
(1)肉眼观:肾肿大、色苍白皮质表面常有出血点,切面皮质增厚。
(2)镜下观:新月体主要由增生的肾小囊的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞组成。由增生的肾小球上皮细胞和单核细胞构成的新月体称为细胞性新月体,以后逐渐发展为纤维细胞性新月体,最后变为纤维性新月体,导致肾小球萎缩、纤维化。
(3)电镜下:表现为肾小球毛细血管基底膜不规则增厚,部分为薄,在基底膜上、基底膜内或基底膜外可见电子致密物质沉积。细胞性新月体增生的肾小球上皮细胞间可见纤维性条索,肾小球毛细血管基底膜有裂孔和缺损。免疫荧光检查部分病例肾小球毛细血管基底膜出现边疆的线性荧光,部分病例肾小球毛细血管基底膜上出现不规则的粗颗粒状荧光,部分病例不出现荧光。
2.病理临床联系:弥漫性新月体性肾小球肾炎病变较重,进展较快。早期出现明显蛋白尿,由于大量新月体形成,阻塞球囊而出现少尿、无尿和氮质血症,随着肾小球纤维化,肾功能丧失而致肾衰竭。本病预后差,与新月体形成的数量有关。
(三)膜性肾小球肾炎
膜性肾小球肾炎又称为膜性肾病。
1.病理变化
(1)肉眼观:双肾肿大,色苍白,故有“大白肾”之称。
(2)早期镜下:肾小球炎性改变不明显,主要特点是弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚,银浸染色可见基底膜上有许多与基底膜表面垂直的钉状突起。
2.临床表现:为肾病综合征。起病缓慢,病程较长,晚期可导致肾衰竭和尿毒症。
(四)微小病变性肾小球肾炎
微小病变性肾小球肾炎又称为足突病、脂性肾病。是引起儿童肾病综合征的最常见原因。
1.病理变化
(1)肉眼观:肾脏肿胀、色苍白,切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹。
(2)镜下观:肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴,主为对脂蛋白重吸收而引起。
(3)电镜下:无沉积物,本病的超微结构主要特点是弥漫性脏层上皮细胞足突消失。
2.病理临床联系:临床上常表现为肾病综合征,水肿常为最早出现的症状。大多数患者对糖皮质激素治疗敏感,90%以上儿童可以完全恢复。
(五)局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化病变特点为部分肾小球的部分小叶发生硬化。
1.病理变化:镜下病变呈局灶性分布,早期病变在皮髓交界处肾小球,逐渐波及皮质全层。肾小球的部分小叶或毛细血管袢内系膜基质增多血管塌陷,玻璃样物质沉积。病变进展,肾小球的部分小叶或毛细血管袢发生硬化。荧光显示病变处有IgM和补体沉积。电镜下主要特点是弥漫性脏层上皮细胞突消失,并有明显的上皮细胞从GBM剥脱的现象。
2.病理临床联系:约80%患者表现为肾病综合征。儿童预后较好,成年人预后差。本病的特点是出现血尿和高血压的比例较高,常出现肾小球滤过率降低;蛋白尿常为非选择性;对皮质类固醇治疗不敏感;免疫荧光显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积。
(六)膜增生性肾小球肾炎
1.病理变化
(1)肉眼观:早期肾脏无明显改变。晚期肾体积缩小,表面呈颗粒状。
(2)镜下:病变特点为弥漫性毛细血管基底膜增厚和系膜增生,系膜区增宽,增生的系膜组织逐渐包围毛细血管,伸入毛细血管基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管管壁增厚而呈车轨状或分层状,毛细血管管腔狭窄。晚期系膜和肾小球纤维化。
(3)电镜下:特点是内皮细胞下出现电子致密沉积物。
2.病理临床联系:早期病变以系膜改变为主,仅有轻度的蛋白尿和血尿,病变累及毛细血管时可出现肾病综合征。晚期,肾小球系膜硬化及肾小球纤维化可致高血压和肾衰竭。
(七)系膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎病变特点为弥漫性肾小球系膜增生及系膜基质增多。
1.病理变化:镜下弥漫性系膜细胞和基质增生,系膜区增宽,毛细血管壁无明显变化。系膜区可见少量单核细胞和中性粒细胞浸润。电镜下表现为肾小球系膜细胞和基质增生,系膜内有电子致密物质沉积,免疫荧光检查系膜区可有不同类型的免疫球蛋白和C3沉积,也可呈阴性结果。若以IgA或IgM沉积为主或为唯一沉积,则分别称为IgA肾病或IgM肾病。
2.临床表现:具有多样性,可表现为肾病综合征,也可表现为无症状蛋白尿和血尿或慢性肾炎综合征。临床上早期症状不明显,一般病变可及时消退,预后较好。
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