原文标题：Gastric Neuroendocrine Hyperplasia, Dysplasia and Neoplasia (Carcinoid Tumors)

来源：http://surgpathcriteria.stanford.edu/

▌李国霞翻译，薛德彬审核

定义

不同情况下发生的神经内分泌细胞增生，表现出从增生到神经内分泌肿瘤的特征

替代/历史名称

●  WHO 2010年将这些病变从内分泌细胞病变重新改称为神经内分泌病变

    ●  内分泌细胞增生及其肿瘤等同于下面使用的这些术语

诊断标准

    ●  胃类癌和神经内分泌细胞增生见于以下三种情况

    ●  A 型- 自身免疫性胃炎 

        ●  神经内分泌细胞增生、异型增生及肿瘤，并不少见

        ●  大多数神经内分泌肿瘤<1 cm，没有侵袭性

            ●  局部转移率 8%

            ●  远处转移率 2%

            ●  如果不切除，病变也可能不演进

        ●  以下因素的作用尚不清楚

            ●  幽门螺旋杆菌感染

            ●  蛋白泵抑制剂治疗

    ●  B型 -伴/不伴MEN1的艾-卓综合征（ Zollinger Ellison 综合征）

        ●  不伴MEN1,通常仅见神经内分泌细胞增生

        ●  伴 MEN1,可以有神经内分泌细胞异型增生及其肿瘤

            ●  神经内分泌肿瘤生物学行为具侵袭性

    ●  C型 -散发性

        ●  通常病变体积大，具侵袭性

            ●  超过一半的病例可浸润深层组织，可发生转移

●  神经内分泌细胞增生性病变的类型

    ●  用CgA（嗜铬素）和/或syn（突触素）染色判断神经内分泌增生情况

    ●  正常内分泌细胞

        ●  单个散在，主要位于腺体基底隐窝上皮内

    ●  增生

        ●  至少5个细胞以上的线性增生或微结节细胞簇

            ●  最大径≤150μm的微结节细胞簇

            ●  每毫米至少2个线性细胞链或每毫米至少1个微结节

    ●  异型增生 (具备以下任何一条)

        ●  5个或以上微结节扩大并融合

        ●  最大径>150μm

        ●  粘膜固有层微浸润

        ●  结节伴新生间质形成

    ●  神经内分泌肿瘤 (类癌或高分化神经内分泌肿瘤)

        ●  最大径>0.5 mm

            ●  0.5 mm- 0.5 cm的结节 称为微小类癌

        ●  浸润粘膜下层

        ●  高级别/差分化神经内分泌癌有另外定义

●  胃神经内分泌细胞增生的表现特征，通常相似于其他胃肠道高分化内分泌细胞增生的特征 

    ●  细胞核常常一致，温和

        ●  偶见散在不典型细胞，核增大

            ●  其意义不明

    ●  梁状、腺泡状、假腺样结构

    ●  神经内分泌标记阳性表达不一

            ●  大多数5-羟色胺阳性

Robert V Rouse MD rouse@stanford.edu

Department of Pathology

Stanford University School of Medicine

Stanford CA 94305-5342

Original posting/updates: 7/27/10, 12/28/11

鉴别诊断

判断转移性高分化内分泌肿瘤的来源/部位

检测特异胰岛激素对判断肿瘤来源有帮助； 关于PAX8的数据有质疑 (见胰腺)。

用细胞角蛋白判断转移性高分化内分泌肿瘤的来源

CK7/20 染色仅在预期阴性而结果阳性时对判断肿瘤来源有帮助。 

临床

●  有学者认为A型和B型神经内分泌细胞增生、异型增生可演进为类癌 (Berna 2008, Annibale 2001)

    ●  神经内分泌细胞增生病变并没有被普遍接受(Solicia 1995)

    ●  A型和B型神经内分泌细胞增生、异型增生都应该随访It would appear that both merit followup

●  类癌的生物学行为依赖于病变大小、增生速度、发生的背景 (见诊断标准)和病变分级

推荐根据神经内分泌细胞的增生情况进行分级

●  核分裂象要计数50个高倍镜

●  Ki67的百分比要计数 500-2000 个病变细胞

●  如果相矛盾，按高分级算

●  欧洲神经内分泌协会(ENETS)推荐意见 

    ●  类癌 /神经内分泌肿瘤可以是G1或 G2

    ●  G3为明确的高级别神经内分泌癌

●  病变从 G1/2 演进为 G3，非常少见。

    ●  G3 似乎是一个独立的病变。

分级/分期参考文献（略）

分级与分期的相关性

分期

●  胃肠道神经内分泌肿瘤应参照 AJCC第七版 TNM进行分期

分类/名目

胃肠道内分泌细胞增生及其肿瘤

●  高分化病变，包括类癌

    ●  食管

        ●  很少见

    ●  胃

        ●  胃神经内分泌细胞增生和异型增生

        ●  类癌

    ●  十二指肠和近端空肠

        ●  主要见于壶腹部

            ●  生长抑素瘤

            ●  节细胞性副节瘤 

        ●  十二指肠其他部位和近端空肠

            ●  胃泌素瘤（见 艾-卓综合征） 

    ●  回肠、远端空肠 和盲肠

        ●  类癌，主要由产生5-羟色胺的肠嗜铬细胞（EC细胞）引起

    ●  阑尾

        ●  类癌，主要由产生5-羟色胺的肠嗜铬细胞（EC细胞）引起

        ●  杯状细胞类癌

            ●  单纯性杯状细胞类癌

            ●  混合性杯状细胞类癌-腺癌（杯状细胞类癌基础上出现的腺癌），印戒细胞型

            ●  混合性杯状细胞类癌-腺癌（杯状细胞类癌基础上出现的腺癌），差分化型

    ●  大肠

        ●  盲肠 (见回肠)

        ●  类癌，主要由产生5-羟色胺的肠嗜铬细胞（EC细胞） 引起

        ●  直肠及远端结肠

            ●  类癌，主要由产生胰高血糖素样肽和胰肽（PP）的L细胞引起

    ●  肛管

        ●  很少见

●  差分化的神经内分泌癌，所有胃肠道部位均可发生

    ●  小细胞型l

    ●  大细胞型

参考文献（略）

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