南京市第一医院病理科 杨路路 译 黄文斌 校
原文：外阴部位肌上皮瘤样肿瘤
软组织肌上皮瘤最近被认为组织发生不明的罕见肿瘤，定义为形态学和免疫表型类似于涎腺的同类肿瘤。形态学上，软组织肌上皮瘤表现较多，包括片状的上皮样细胞、束状的梭形细胞和弥漫性小圆细胞。免疫组化上，肌上皮瘤典型表达上皮性标记物和S100蛋白，而GFAP和肌源性标记不同程度表达。约50%软组织肌上皮瘤具有EWSR1的基因重排。
虽然典型的肌上皮瘤容易根据形态学和免疫组化进行诊断，但有些交界性病例在不同病理医师之间存在诊断上的差异。本文作者报道了9例类似软组织肌上皮瘤但又不完全符合肌上皮瘤的肿瘤。作者将这些肿瘤命名为“外阴部位肌上皮瘤样肿瘤”，该肿瘤发生于外阴皮下及周围组织，多见于24-65岁成年女性。组织学上，肿瘤大小2.0cm-7.7cm，境界清楚，局部有包膜，分叶状。
肿瘤细胞呈上皮样到梭形，胞质细腻，嗜双色，细胞核大小一致，染色质空泡状，核仁明显。肿瘤间质血管相对丰富，由黏液样和非黏液样成分混合组成。黏液样区域占肿瘤体积的5%-95%，其间肿瘤细胞呈单行或低粘附性排列。在非黏液性区域，肿瘤细胞排列成弥漫片状或席纹状。免疫组化上，所有检测的肿瘤均表达vimentin、EMA和ER，大多数肿瘤表达actin，所有肿瘤S100、GFAP和CD34阴性。
除2例罕见阳性表达CK外，其余病例均表达阴性。SMARCB1在所有病例中都不表达。这些病例也缺乏EWSR1、FUS和NR4A3重排。所有肿瘤都经过手术治疗，虽有3例肿瘤在病灶内切除后再生或复发，但所有9例患者在平均66个月随访时间内均无发生转移而存活。这些结果表明外阴部位肌上皮瘤样肿瘤是一组特殊的肿瘤，未来需要进一步研究来确定其是否是软组织肌上皮瘤的一种少见亚型或还是一种独立的疾病。
Yoshida A, Yoshida H, Yoshida M, et al. Myoepithelioma-like tumors of the vulvar region: A distinctive group of SMARCB1-deficient neoplasms. Am J Surg Pathol, 2015,39:1102-1113
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