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谈东风教授 | 从“魏则西事件”深入解析滑膜肉瘤

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魏则西生命的陨落,令人扼腕叹息。21岁,本来应该是最美好的年纪,是该恋爱,该学习的时光,没有生活的重负,只有对梦想的追求。为此,记者专访了美国安德森肿瘤中心病理学, 肿瘤学双科教授,博士生导师,美国资深肿瘤病理会诊专家谈东风教授(以下简称谈),让他谈谈滑膜肉瘤魏则西事件

记者:什么是滑膜肉瘤?

谈:滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤。100多年前,最先发现该肿瘤发生在滑膜及滑膜腔附近,故名滑膜肉瘤。后来逐渐发现滑膜肉瘤除了发生在关节、关节腔周围,也可以发生在几乎身体的任何部分,2016年4月14日我就诊断一个在腹膜腔的滑膜肉瘤活检病例。

谈东风教授 | 从“魏则西事件”深入解析滑膜肉瘤

腹膜腔滑膜肉瘤一例报告

记者:滑膜肉瘤临床上有哪些表现?

谈:早期滑膜肉瘤往往没有症状,有症状的时候,常与滑膜肉瘤所处的部位相关。比如说发生在头颈部的滑膜肉瘤可以引起吞咽困难、呼吸不适、发声变音等。肿瘤发展到一定程度时,尤其是侵犯神经时,往往引起疼痛。

记者:滑膜肉瘤怎样诊断?

谈: 滑膜肉瘤诊断依靠临床、影像、病理、分子病理综合诊断。影像学可以发现肿瘤、肿瘤的部位、有无坏死或有无侵犯血管、神经,但是影像学只能提示肿瘤的部位和侵犯范围,不能作为诊断的标准,滑膜肉瘤的诊断必须经病理的最终确定,而且需要做后续的基因检测。滑膜肉瘤的形态学特征常表现出双相分化,也就说是Diphasic肿瘤。其中梭形细胞占有比较多的部分,另外一部分是它的上皮样细胞成分,往往呈小巢状和假腺样的结构,由于这种上皮样的结构往往只占肿瘤中的少部分,因此病理取材很重要,往往我们要求将肿瘤全部取材送组织检查。滑膜肉瘤的活检需要放射科、影像科和外科医生的密切配合。也就是说外科医生应该知道穿刺的路径,在后续的手术中确保穿刺的部位全部切除,以防止留下散在的肿瘤,造成复发的危险。在很多情况下,为了鉴别于其它梭形细胞肿瘤,往往需要其它的辅助诊断。在上世纪80年代,我们诊断滑膜肉瘤的主要手段之一是通过电镜观察它的超微结构。记得1983年,在武忠弼教授指导下,我在武汉同济用电镜观察到滑膜肉瘤纤维样细胞中的桥粒结构。滑膜肉瘤由两部分组织组成,因此有相应的两部分免疫蛋白表型。通常纤维肉瘤部分TLE1蛋白、Vimentin阳性,而其它相应的标记S-100、SMA等常常阴性,角质蛋白是一个非常有用的标记物,可以显示出滑膜肉瘤中上皮样细胞成分。分子检测似乎滑膜肉瘤诊断不可缺少的一部分,除了与其它的肿瘤要鉴别诊断外,滑膜肉瘤也应与非肿瘤类的疾病相鉴别,比如说关节及关节周围的炎症反应性病变,包括结核病。

记者:滑膜肉瘤如何进行治疗?

谈:在诊断确诊后,要进一步做相应的影像学,包括PETCT和全身CT的检测,做整个临床的stage,找出是否有相应的转移。治疗也是根据肿瘤的范围、有无转移而制定相应的方案。 与其它的肿瘤相似,滑膜肉瘤的治疗也是有专门的治疗指南和治疗规则,NCCN指南上面就明确相应的治疗流程。但因为滑膜肉瘤相对少见,治疗的流程是目前是归在软组织肉瘤一大类中。手术是治疗首选,对于大的滑膜肉瘤,手术前可以进行相应的放射疗法,包括质子放射疗法,使肿瘤缩小,也就是说使临床分期降低(downgrading clinical stage)。MD Anderson是美国少数几个有软组织肿瘤亚专科团队的诊疗机构,治疗滑膜肉瘤也是根据行业指南。另外,在MD Anderson还有相应的临床试验治疗方案(clinic trial protocols),但任何临床试验,在临床试验之前,都必须要满足三个最基本的条件。【第一、所有相关指南下的治疗对病人是不适宜和无效的;第二、临床试验一定要有详尽病人知情书,相关的利弊要跟病人讲的清清楚楚,得到病人的完全理解和同意;第三、特别注明,该项临床试验是以科学为基础,以试验为目的,而不是标准的治疗,必须有医院的伦理学会的认可。】因此在多学科、多团队的配合之下,这种少见、恶性程度比较高的肿瘤的预后也是在提高之中。但是,细胞治疗方法来治疗滑膜肉瘤在我们医院是不存在的。

记者:滑膜肉瘤是怎样产生的?

谈:目前为止,还没有滑膜肉瘤明确的风险因子,但是滑膜肉瘤分子上的特点是有染色体X和染色体18的translocation: t(x;18)(p11;q11),这种基因的突变改变(SS18-SSX1, SS18-SSX2, SS18-SSX4),被认为是滑膜肉瘤的产生的一个重要原因,也是诊断滑膜肉瘤的一个重要方法之一。检测滑膜肉瘤融合基因有常规细胞遗传学方法,FISH及PCR分子检测,后者较为敏感。

记者:滑膜肉瘤就是死刑吗?

谈:滑膜肉瘤的预后取决于多方面,包括病人年龄、肿瘤的大小、肿瘤的浸润程度、组织学形态,有无转移、有无淋巴结的involvement。一般来说,小的肿瘤,通过完整的手术切除,预后是非常好的。儿童(14岁以下)患者预后远好于青年及成人患者。而肿瘤大于5cm,或者是伴有淋巴结和肺的远处转移,预后往往比较差,5年成活率在60%左右。

记者:如果当初魏则西到MD Anderson来治疗,他可以活多久?

谈:首先,中国也有很好的肿瘤专科医院,比如MD Anderson的姐妹医院——上海复旦肿瘤医院的软组织肿瘤治疗就非常好。我没有看患者的病理资料,但可以比较有把握的、保守的讲,如果患者是累及四肢的滑膜肉瘤,没有转移,他的5年生存率会大于70%。

综述,滑膜肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤。病理诊断、分子检测尤为关键,在偱证医学的基础上进行相应的、有的放矢的、多团队共同努力的治疗方案是最佳的途径。因此,我们再三呼吁,肿瘤的治疗是一个全身性的。肿瘤是一种慢性病,不是说患了肿瘤就应该马上进行各种各样的治疗,一定要有的放矢。因此,患了肿瘤,我们有时间,花一两个星期的时间,把肿瘤的性质、分类、治疗方案,该治什么、不该治什么、先治什么、后治什么、先用什么、后用什么、不该用什么,后果怎么样,都应该想得清清楚楚。这样,既节省医疗资源,同时也可以使病人得到对症精准的治疗,延长病人生命,提高病人生活质量。(汉纳记者泉深报道)

谈东风教授 | 从“魏则西事件”深入解析滑膜肉瘤

谈东风教授

谈东风教授简介:现任美国M.D.安德森肿瘤中心病理学, 肿瘤学双科教授,博士生导师,美国资深肿瘤病理会诊专家。金域检验首席医学顾问。曾获2006-2007年度美国杰出专业人士奖,并入选2010美国名人录。

30年来一直从事病理学, 分子病理学, 肿瘤学专业工作, 获授专利多项。主攻分子标记物在肿瘤临床诊断、预测药物疗效、评估治疗预后及判断肿瘤发生风险的转换医学研究。主编英文专著《Advances in Surgical Pathology of Gastric Cancer》(胃癌外科病理学进展)为2011年美国医学畅销专业书之一。主编新著作《Principles of Molecular Diagnostics and Personalized Cancer Medicine》(分子诊断原则及肿瘤个体靶向治疗),  有机地整合了肿瘤生物学、肿瘤遗传学、肿瘤基因组学、肿瘤病理学、肿瘤影像学、肿瘤放射学、肿瘤内科学、肿瘤外科学、肿瘤伦理学、肿瘤流行病学、肿瘤预防学、肿瘤生物统计学等相关学科前沿思想体系及多学科互动。

1978-83年和1983-87就读于武汉同济医科大学。1987年出国,先后在德国诶森大学(超微病理学),美国哥伦比亚大学(医学遗传学、医院管理学),耶鲁大学医学院(解剖病理学、临床检验学),纽约斯隆凯特琳肿瘤中心(肿瘤病理学)等院校和机构深造。1993年通过美国医生资职考试,1998年获得美国病理医生行医证书后在美国Roswell Park 肿瘤中心、德克萨斯州大学休斯顿医学中心工作, 2006年至今就职于M.D.安德森肿瘤中心;任病理学, 肿瘤学教授。应聘为世界20多所大学客座教授。第一届世界癌症会议病理学分会主席, 美国癌症研究所病理咨询委员会顾问, 美中抗癌协会学术委员会主席。谈东风教授长期活跃在国际病理学和肿瘤学领域,多次主持大型国际专业学术盛会并作主题演讲。他关注和支持中国病理学和肿瘤学的发展,为中国引进ASCP等国际品牌,十多次应邀参加中国CSCO大会、中国CPA大会等专业会议及众多省级年会,并深入两岸三地50多个重点城市中的90多家三甲医院讲学,深受广泛欢迎。(原标题:"魏则西事件"在肿瘤免疫治疗上扔了一枚炸弹)

(来源:汉纳网)

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