淋巴造血肿瘤WHO分类第5版：淋巴肿瘤（1）简介

abin 华夏病理 2022-06-30 6053 评论

[导读] 译者：薛德彬

The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms

淋巴造血肿瘤WHO分类第5版：淋巴肿瘤

《淋巴造血肿瘤WHO分类》第5版即将出版，本文对此进行概述，重点是淋巴肿瘤。髓系和组织细胞肿瘤将单独撰文介绍。除了列出分类的实体外，我们还强调并解释了第4版修订版的变化。这些变化包括按照所有器官系统肿瘤分类WHO第5版所采用的分类系统对所有实体进行重组，修改某些实体的命名，修订诊断标准或亚型，删除某些实体，引入新实体，以及纳入瘤样病变，淋巴结和脾脏的间质病变，以及和淋巴肿瘤相关的种系易感综合征。

文献来源：https://doi.org/10.1038/s41375-022-01620-2

2022年6月22日线上发布

1、简介

基于证据的疾病分类对于个体患者的治疗、全球疾病发病率的监测以及疾病病因、预防和治疗的各个方面的调查都是至关重要的。自2001年第3版以来，世界卫生组织（WHO）淋巴肿瘤分类为淋巴肿瘤的诊断提供了全球参考^[1]，该分类基于国际淋巴瘤研究小组（ILSG）在20世纪90年代初制定的REAL分类^[2]。WHO分类丛书^[3,4]中规定的定义不仅已被病理学家、临床医生、基础和转化研究科学家采用，而且已被纳入国际疾病分类（ICD）代码，从而为国家和国际卫生政策组织的流行病学监测提供全球参考。在这篇文章中，我们将介绍2022年即将出版的《淋巴造血肿瘤WHO分类第5版》（WHO-HAEM5）中淋巴肿瘤的概念框架和主要进展。髓系肿瘤的综述将另行发表。

国际癌症研究机构（IARC）启动了2018年WHO-HAEM5的进程，为WHO肿瘤分类第5版（共14卷）的整个系列制定了管理规则和分类原则，每卷都致力于特定器官系统和/或临床环境的肿瘤形成（儿科肿瘤和遗传肿瘤综合征）。2021年，编辑委员会的专家成员和作者应邀根据其诊断和/或科学专门知识、区域代表性、公平性和缺乏潜在利益冲突的记录，为WHO-HAEM5做出贡献。在大多数章节中，组成了多学科的作者团队，包括血液病理学家、血液学家、肿瘤学家、遗传学家、流行病学家和分子生物学家。其他学科的专家，如放射肿瘤学家和免疫学家，也在适当的情况下参与进来。尽管（可能部分是由于）COVID-19大流行期间遇到挑战，但作者团队“虚拟”地密切协作，并通过与编辑团队定期在线会议进一步提供支持。此外，在WHO-HAEM5和WHO其他卷（涵盖不同临床和/或器官特定背景下的一些相同实体）内，各实体之间讨论、解决和协调了分类制定过程中出现的主要问题。这是通过专家组之间的定期会议和进一步的专门会议实现的，包括与所有参与WHO-HAEM5的临床医生举行的临床论坛。已就初步分类草案征求公众意见。最后根据循证医学的原则作出决定。

由此产生的WHO-HAEM5是先前分类的系统演变。为了在日常实践和正在进行的临床试验中保持连续性，在对术语进行修改时采取了相对保守的方法。WHO-HAEM5与WHO所有第五版肿瘤卷一样，采用等级系统（hierarchical system）进行分类。也就是说，它按照规格级别的增加来组织疾病：类别（category，例如，成熟B细胞）、家族/组（family/class，例如，大B细胞淋巴瘤）、疾病实体/类型（entity/type，例如，弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指）和亚型（subtype ，例如，弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指，生发中心B细胞样）。实体和亚型的制定使得WHO-HAEM5分类系统可以在全球所有环境中实施。WHO-HAEM5认识到遗传和其他分子数据在淋巴肿瘤评估中的重要性日益增加；然而，还考虑到所需的诊断资源并非普遍可用。因此，为了促进实用的诊断方法，同时鼓励在需要时采用分子检测，“基本”和“理想”诊断标准以分层方式定义。“基本标准”是允许尽可能普遍地诊断实体的最低标准，尽管某些实体不可避免地包含了分子标准。“理想标准”是指有助于确认和完善诊断的标准，通常需要应用先进技术。在资源不可用于对实体进行最终诊断的情况下（或当材料的质量或数量不理想受到限制时），可以使用基于该实体家族名称的诊断术语。

WHO-HAEM5中没有创建临时实体，因为根据定义，这些实体缺乏足够的证据。对于一些实体，例如Burkitt淋巴瘤，限制性地提出了新的潜在亚型，其中除了三种传统的流行病学变异外，还建议区分EBV阳性和EBV阴性的Burkitt淋巴瘤亚型。

根据细胞系，分类顺序遵循传统的主要亚组，先是前体细胞肿瘤，然后是成熟的恶性肿瘤。在一个家族中，这些实体通常是按照一定的顺序排列，即，从较惰性实体开始，到越来越侵袭性实体。为了防止淋巴瘤的过度诊断并提高对临床病理不同实体的认识，WHO-HAEM5首次将假冒淋巴瘤或代表重要鉴别诊断的非肿瘤性疾病纳入其中。同样，鉴于种系肿瘤易感综合征（常与淋巴肿瘤相关，如共济失调毛细血管扩张症）的临床重要性日益增加，用专门章节予以介绍。此外，对与先天性免疫错误（原发性免疫缺陷）和获得性免疫障碍相关的淋巴组织增殖性疾病的理解迅速发展，证明有必要进行重大更新，这些内容已被纳入WHO-HAEM5。