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淋巴造血肿瘤WHO分类第5版:淋巴肿瘤(1)简介

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[导读] 译者:薛德彬

The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms

淋巴造血肿瘤WHO分类第5版:淋巴肿瘤

淋巴造血肿瘤WHO分类5版即将出版,本文对此进行概述,重点是淋巴肿瘤。髓系和组织细胞肿瘤将单独撰文介绍。除了列出分类的实体外,我们还强调并解释了第4版修订版的变化。这些变化包括按照所有器官系统肿瘤分类WHO5版所采用的分类系统对所有实体进行重组,修改某些实体的命名,修订诊断标准或亚型,删除某些实体,引入新实体,以及纳入瘤样病变,淋巴结和脾脏的间质病变,以及和淋巴肿瘤相关的种系易感综合征。

文献来源:https://doi.org/10.1038/s41375-022-01620-2

2022622日线上发布


1、简介

基于证据的疾病分类对于个体患者的治疗、全球疾病发病率的监测以及疾病病因、预防和治疗的各个方面的调查都是至关重要的。自2001年第3版以来,世界卫生组织(WHO)淋巴肿瘤分类为淋巴肿瘤的诊断提供了全球参考[1],该分类基于国际淋巴瘤研究小组(ILSG)在20世纪90年代初制定的REAL分类[2]WHO分类丛书[3,4]中规定的定义不仅已被病理学家、临床医生、基础和转化研究科学家采用,而且已被纳入国际疾病分类(ICD)代码,从而为国家和国际卫生政策组织的流行病学监测提供全球参考。在这篇文章中,我们将介绍2022年即将出版的淋巴造血肿瘤WHO分类第5WHO-HAEM5)中淋巴肿瘤的概念框架和主要进展。髓系肿瘤的综述将另行发表。

国际癌症研究机构(IARC)启动了2018WHO-HAEM5的进程,为WHO肿瘤分类第5版(共14卷)的整个系列制定了理规则和分类原则,每都致力于特定器官系统和/或临床环境的肿瘤形成(儿科肿瘤和遗传肿瘤综合征)。2021,编辑委员会的专家成员和作者应邀根据其诊断和/或科学专门知识、区域代表性、公平性和缺乏潜在利益冲突的记录,为WHO-HAEM5做出贡献。在大多数章节中,组成了多学科的作者团队,包括血液病理学家、血液学家、肿瘤学家、遗传学家、流行病学家和分子生物学家。其他学科的专家,如放射肿瘤学家和免疫学家,也在适当的情况下参与进来。尽管(可能部分是由于)COVID-19大流行期间遇到挑战,但作者团队虚拟地密切协作,并通过与编辑团队定期在线会议进一步提供支持。此外,在WHO-HAEM5WHO其他卷(涵盖不同临床和/或器官特定背景下的一些相同实体)内,各实体之间讨论、解决和协调了分类制定过程中出现的主要问题。这是通过专家组之间的定期会议和进一步的专门会议实现的,包括与所有参与WHO-HAEM5的临床医生举行的临床论坛。已就初步分类草案征求公众意见。最后根据循证医学的原则作出决定

由此产生的WHO-HAEM5是先前分类的系统演变。为了在日常实践和正在进行的临床试验中保持连续性,在对术语进行修改时采取了相对保守的方法。WHO-HAEM5WHO所有第五版肿瘤卷一样,采用等级系统(hierarchical system进行分类。也就是说,它按照规级别的增加来组织疾病:类别(category例如,成熟B细胞)、家族/family/class例如,大B细胞淋巴瘤)、疾病实体/类型(entity/type例如,弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指)和亚型(subtype 例如,弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指,生发中心B细胞样)。实体和亚型的制定使得WHO-HAEM5分类系统可以在全球所有环境中实施。WHO-HAEM5认识到遗传和其他分子数据在淋巴肿瘤评估中的重要性日益增加;然而,还考虑到所需的诊断资源并非普遍可用。因此,为了促进实用的诊断方法,同时鼓励在需要时采用分子检测,基本理想诊断标准以分层方式定义。基本标准是允许尽可能普遍地诊断实体的最低标准,尽管某些实体不可避免地包含了分子标准。理想标准是指有助于确认和完善诊断的标准,通常需要应用先进技术。在资源不可用于对实体进行最终诊断的情况下(或当材料的质量或数量不理想受到限制时),可以使用基于该实体家族名称的诊断术语

WHO-HAEM5中没有创建临时实体,因为根据定义,这些实体缺乏足够的证据。对于一些实体,例如Burkitt淋巴瘤,限制性地提出了新的潜在亚型,其中除了三种传统的流行病学变异外,还建议区分EBV阳性和EBV阴性的Burkitt淋巴瘤亚型。

根据细胞系,分类顺序遵循传统的主要亚组,先是前体细胞肿瘤,然后是成熟的恶性肿瘤。在一个家族中,这些实体通常是按照一定的顺序排列,即,较惰性实体开始,到越来越侵袭性实体。为了防止淋巴瘤的过度诊断并提高对临床病理不同实体的认识,WHO-HAEM5首次将假冒淋巴瘤或代表重要鉴别诊断的非肿瘤性疾病纳入其中。同样,鉴于系肿瘤易感综合征(常与淋巴肿瘤相关,如共济失调毛细血管扩张症)的临床重要性日益增加,专门章节予以介绍。此外,对与先天性免疫错误(原发性免疫缺陷)和获得性免疫障碍相关的淋巴组织增殖性疾病的理解迅速发展,证明有必要进行重大更新,这些内容已被纳入WHO-HAEM5

以下各节概述了WHO-HAEM5WHO-HAEM4R相比的最重大变化(表1-3)。

1 WHO-HAEM5:B细胞淋巴组织增殖性疾病和淋巴瘤

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未完待续

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