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单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例

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[导读] 本文作者:孙亚萌

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例

患者女性,46 

  诉:反复腹痛4月,肛门排气排便减少1 

现病史:患者4月前在家中无明显诱因出现脐周腹部阵发性胀痛,无向肩部、背部放射,轻微,可以忍受,屈曲体位能缓解,伴腹泻,无畏寒、发热及其他症状。腹部CT检查提示“结肠癌 肝多发转移瘤可能,发病以来体重减轻5公斤。有子宫肌瘤手术史。

 

巨检:破碎肠管及肿块组织一堆,总大小14.5×11×4.5cm,肿块总大小约9×8×3cm,切面灰白质地细腻鱼肉状,浸润至浆膜外,另见网膜组织一堆,总大小14×12×4.5cm,表面灰白质脆呈小结节状。

镜检:肠壁中等大淋巴细胞弥漫增生,累及肠壁全层,累及网膜及肠周淋巴结(2/6)。

免疫组化结果:CD20+),CD79α-),CD3+),CD43+),CD5+),CyclinD1-),CD23-),CD10-),Bcl-2+),Ki-6770%+),CK(上皮细胞+),CD4-),CD8+),CD56+),TiA-1+),CK19-),EBER(原位杂交)(- 

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例

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单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lyphomasMEITL),原名为“Ⅱ型肠病相关性T细胞淋巴瘤”(enteropathy-associated T-cell  lyphomasEATL),占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的近1%。起病侵袭,进展迅猛,预后极差。临床主要表现为长期慢性腹泻、腹痛、发热及腹部包块等症状,部分病例可发生肠穿孔。 

2008WHOEATL分为经典型(Ⅰ型EATL)及单形性(Ⅱ型EATL),并且在2016WHO中将其更名。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例

EATLMEITL鉴别:


单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤异常表达CD20一例

MEITL肿瘤细胞来源:

推测来自小肠上皮内CD56+T细胞亚群,正常人群该亚群比例大约10%,其功能尚不清楚。发病年龄较广,年龄范围23-89岁,中位年龄为58岁,男女比例为21。最常发生于空肠,肠系膜淋巴结累及常见,可扩散到胃肠道外部位,包括肺、肝和中枢神经系统,约5%的病例可见骨髓受累。

影像学检查:可发现病变,但均缺乏特异性,早期表现肠黏膜增厚和不规则溃疡,中晚期表现为肠道肿块、肠腔狭窄、息肉样增生改变及肠系膜淋巴结增大。 

肿瘤的特征是淋巴瘤细胞浸润全层,一般中等大小,不明显的核仁和一边缘苍白或透明的细胞质。免疫组化结果:CD3CD43TIA-1CD56CD8弥漫表达,CD4CD5CD20CD79a多阴性, 少数病例CD5可阳性,CD20可异常表达(约20 - 24%)。

MEITL缺乏特异性免疫标记,诊断需结合患者的临床表现、组织学特征及免疫组化检测结果综合分析。

鉴别诊断:

1DLBCL:肿瘤细胞中等偏大,由免疫母细胞、中心母细胞样细胞或间变细胞组成,表达B细胞标记;2MALT:肿瘤细胞呈小至中等大小单核样、中心细胞样细胞,表达B淋巴细胞抗原标记物,增殖指数较低;3、结外NK/T细胞淋巴瘤:肿瘤细胞形态多样、异型性明显,嗜血管现象和坏死常见,EBER阳性。

MEITL目前治疗原则主要是手术和化疗。化疗方案仍以CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)为主。MEITL的预后较差,中位生存期为7个月,1年总生存率为36%

 

参考文献:

[1] van Vliet C, Spagnolo DV. T- and NK-cell lymphoproliferative disorders of the gastrointestinal tract: review and update. Pathology. 2020;52(1):128-141.

[2] Chan JK, Chan AC, Cheuk W, et al. Type II enteropathy-associated T-cell lymphoma: a distinct aggressive lymphoma with frequent γδ T-cell receptor expression. Am J Surg Pathol. 2011;35(10):1557-1569.

[3] Tan SY, Chuang SS, Tang T, et al. Type II EATL (epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma): a neoplasm of intra-epithelial T-cells with predominant CD8αα phenotype. Leukemia. 2013;27(8):1688-1696.


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