[导读] 编译整理：强子
低级别浆液性癌
低级别浆液性癌的特征，是低级别的恶性浆液性细胞呈小巢状、腺样、乳头状、微乳头状或内翻型微乳头状生长，细胞学具有非典型（细胞核大小之间的差异<3倍）。间质浸润＞5mm的浆液性交界性肿瘤也视为低级别浆液性癌。此前，相互融合微乳头状结构＞10%或5mm的浆液性交界性肿瘤被视为非浸润性低级别浆液性癌，但现在不建议再用这一名称；根据定义，浆液性癌就是浸润性浆液性肿瘤。罕见情况下，如果肿瘤有经典的低级别浆液性癌形态、但浸润区域<5mm，则归为微浸润低级别浆液性癌，并建议广泛取材。
图13. 图示浆液性交界性肿瘤，浸润区域＞5mm，符合低级别浆液性癌。
图14. 呈乳头状结构的低级别浆液性癌，衬覆细胞核具有低级别异型性的纤毛细胞；图中左下角可见砂粒体。
低级别浆液性癌临床上并无发病高峰年龄段，且一般为双侧。发生于浆液性交界性肿瘤背景下的比例较高，且具有和浆液性交界性肿瘤相似的KRAS、NRAS、BRAF突变。但和高级别浆液性癌不同，低级别浆液性癌的核分裂指数低，p53表达为野生型，p16为局灶着色。ER、PR、CK7和WT1为弥漫阳性。
低级别浆液性癌被视为和高级别浆液性癌发生机制不同的独特癌种，它们的临床行为特使不同的。低级别浆液性癌临床行为惰性。局限于卵巢的低级别浆液性癌预后极好，但III-IV期患者预后差。
高级别浆液性癌
高级别浆液性癌为具有高级别核及显著多形性的细胞呈复杂乳头、片状或条索状。此外，有大量核分裂、裂隙样间隙、怪异细胞核。也常见丛状的游离细胞簇、迷宫样结构、粗大乳头、砂粒体、坏死。可能会有呈子宫内膜样、移行细胞、黏液性等形态的区域，甚至会有伴透明细胞特征的区域。与其他卵巢上皮性肿瘤不同，高级别浆液性癌无需间质浸润即可诊断。
图15. 高级别浆液性癌。（A）图示肿瘤细胞核具有多形性，非典型核分裂增加，细胞核深染。注意高级别浆液性癌中特征性的怪异细胞核。（B）免疫组化p53，高级别浆液性癌中为90%以上的瘤细胞呈强阳性。（C）免疫组化p16，高级别浆液性癌中为团块状阳性着色。
卵巢高级别浆液性癌、腹膜原发高级别浆液性癌、输卵管原发高级别浆液性癌，统一称为子宫外盆腔浆液性癌。在子宫，高级别浆液性癌仅占子宫内膜癌的10%左右。
对于女性生殖道的癌来说，卵巢高级别浆液性癌的死亡率最高。三分之二的进展期病例累及双侧卵巢，几乎所有患者均会累及盆腔网膜组织（III期）和肠道浆膜层、和/或其他腹腔器官（III期）。
高级别浆液性癌在卵巢癌中的比例超过75%。该肿瘤常见于刚绝经后不久的女性，高达20%的病例为遗传性癌的一部分。卵巢高级别浆液性癌常表现为进展期，伴腹部肿胀和/或肿物。因此，常会进行新辅助化疗。
图16. 卵巢高级别浆液性癌大体表现。本例为多房囊性，灰褐色实性及囊性区混杂，局灶有坏死。对实性区进行取材非常关键。
很多肿瘤中的浸润性模式已得到了广泛研究，如宫颈、子宫内膜、卵巢的黏液癌；但卵巢高级别浆液性癌中这样的研究罕见。卵巢高级别浆液性癌中的浸润性模式可能有两种：推挤性，破坏性。也有人确定有三种浸润情况，分别是微乳头状、囊内、非乳头状。目前有极少数据表明破坏性浸润与肿瘤的侵袭性行为、预后不良有关。
中间级别的浆液性癌，是文献中罕见用于结构为低级别浆液性癌特征、但局灶细胞核高级别、核分裂指数居中的浆液性癌病例的称呼。不管TP53突变状态如何，这类肿瘤的患者长期预后可能和经典型高级别浆液性癌患者预后相似。
尽管输卵管-卵巢高级别浆液性癌的研究相当多，且也有多种治疗手段，但其总体生存时间并无显著改善。合理的手术切除及铂类敏感，长期预后可以改善。BRCA1/2种系突变或散发突变者，不仅预后好，还可进行PARP抑制剂治疗。这类药物在复发的进展期治疗患者，可以延长无病生存时间。
癌症基因组图谱（The Cancer Genome Atlas，TCGA）研究表明，高级别浆液性癌中高达96%的具有TP53突变，也有很大比例的具有BRCA1/2基因改变，且与种系突变状态无关。还发现近半数的高级别浆液性癌具有同源重组功能相关基因的突变。
未完待续
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女性盆腔浆液性肿瘤及相关病变详解（一） 女性盆腔浆液性肿瘤及相关病变详解（二）
参考文献
Rashid S, Arafah MA, Akhtar M. The Many Faces of Serous Neoplasms and Related Lesions of the Female Pelvis: A Review. Adv Anat Pathol. 2022;10.1097/PAP.0000000000000334.
doi:10.1097/PAP.0000000000000334
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