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病理医生不容易-淋巴结内髓外造血一例

强子 华夏病理 78 评论
[导读] 编译整理:强子

我们不止一次的说过,病理诊断好比古董行的“鉴宝”:虽然是靠“眼力”来得出结论,但这个眼力的背后,是诸多知识和经验的总结;而病理诊断则是临床经验、病理知识的分析、总结。

近日,意大利梅西纳大学(University of Messina)病理专家Lentini和Cardia在《J Clin Pathol》杂志报道了一例发生于淋巴结的髓外造血病例。类似病例的病理诊断,对病理医师经验和知识储备要求较高。为帮助大家更好的认识相关病变,并避免实际工作中的误诊误判,我们将该文要点编译介绍如下。

病例展示

患者男性,60岁,2年前曾有表浅胃癌、IIIB期肠腺癌病史;但由于骨髓纤维化的系统性表现而未进行治疗。CT随访过程中发现左侧胸腔积液、腋窝淋巴结肿大。临床诊断考虑需鉴别胃肠道癌转移、淋巴瘤。胸腔积液细胞学检测,未见恶性肿瘤细胞。切除腋窝淋巴结送检。镜下表现及免疫组化见图1至图4。

病理医生不容易-淋巴结内髓外造血一例

图1. 腋窝淋巴结病理检查,低倍镜下可见散在体积较大的多形性细胞,并部分破坏淋巴结结构;背景可见中等程度纤维化,血供丰富。

病理医生不容易-淋巴结内髓外造血一例

图2. 腋窝淋巴结病理检查,高倍镜下大细胞胞质丰富、嗜酸性,细胞核核膜不清,呈大而多分叶状;偶见圆形、疏松表现的染色质,核仁不明显。在这些大细胞基础上,同时混有粒细胞、肥大细胞、红细胞。

病理医生不容易-淋巴结内髓外造血一例

图3. 背景为单个核细胞构成的骨髓背景,胞质深染,细胞核圆形,其中可见细胞核大的多形性细胞;免疫组化CD61显示巨核细胞簇,其碎片状表现对应血小板的产生。

病理医生不容易-淋巴结内髓外造血一例

图4.免疫组化MPO(左)和CD15(右)显示其中的单个核细胞为阳性,而多形性细胞为阴性。免疫组化CD61(中)中可见巨核细胞边缘呈锯齿状。

小结

本例诊断为发生于淋巴结的髓外造血(extramedullary haematopoiesis,EMH)。所谓髓外造血,是指在骨髓外出现了红系及髓系祖细胞。这种情况偶见于淋巴结,常与潜在的造血系统疾病或肿瘤有关。极为罕见的情况下,髓外造血曾报道于乳腺癌放、化疗期间粒细胞集落刺激因子治疗过程中或晚期肿瘤患者。

淋巴结髓外造血可能会造成诊断困难,尤其发生于肿瘤患者的情况下,因为此时的巨核细胞极易被误判为恶性肿瘤细胞,如低分化癌、霍奇金淋巴瘤、多核组织细胞等。髓外造血的组织学特征是存在体积较大的多形性细胞,一般为疏松簇状,周围有网状纤维,这代表的是不同发育阶段的巨核细胞,低倍镜下也容易判定处髓系背景。

本例淋巴结髓外造血患者具有两个部位的腺癌,临床强烈提示转移性恶性肿瘤。但组织学表现及免疫组化、病史等,也支持髓外造血的诊断。患者此前有JAK2突变型骨髓纤维化,并出现脾大及全血细胞减少,因此而未能进行针对肿瘤的化疗。因此,其髓外造血的原因只可能是骨髓纤维化所致。病理做出髓外造血诊断后,患者进行了JAK2抑制剂治疗,肿大的淋巴结部分减小。但,6个月后,患者出现了肠癌肝转移,进行了化疗。18个月后,患者仍健在。

具体到本例而言,希望病理医师可以了解髓外造血这一知识点,并认识巨核细胞的形态学表现,因为这是正确诊断的重要基础。同时,合理应用一组免疫组化指标对于明确诊断也很关键,阴性指标如CD20、CD30、CD15、CD68、AE1/AE3,巨核细胞标记如CD68和/或CD41。这样的免疫组化组合可以排除炎症、淋巴瘤、转移癌,即使缺乏必要的临床-病理联系信息,也能做出明确诊断。

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参考文献

Lentini M, Cardia R. Unusual pleomorphic cells in axillary lymph node [published online ahead of print, 2021 Feb 8]. J Clin Pathol. 2021;jclinpath-2020-206782.

doi:10.1136/jclinpath-2020-206782


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