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文献精读-卵巢无性细胞瘤(一)

强子 华夏病理 159 评论
[导读] 编译整理:强子

无性细胞瘤(dysgerminoma)是一种较为原始的生殖细胞肿瘤,且与其他类型生殖细胞肿瘤一样,一般发生于相对年轻的患者。该肿瘤最初是1911年报道于卵巢的,5年后在睾丸有了相似肿瘤-精原细胞瘤(seminoma)的报道。文献中对此肿瘤有过诸多名称,但目前广为接受的是无性细胞瘤。

该肿瘤的组织病理学表现方面,典型特征有纤细纤维间隔、伴大量淋巴细胞;由于纤维间隔的存在,因此常形容为腺泡状结构。瘤细胞为多边形、胞质透明表现,细胞分界清晰,排列呈簇状;细胞核成角,核仁显著。不过,关于该肿瘤形态学变化的研究相对较少,即使相关著作也对此描述不多。有鉴于此,哈佛大学医学院附属麻省总医院病理专家Watkins等人相关单位存档及会诊中遇到的140个卵巢无性细胞瘤病例(其中125例有HE染色切片)进行了分析,希望能对其病理特征进行详尽总结。目前相关文献已经提前在线发表于《Am J Surg Pathol》杂志。为帮助大家更好的了解及掌握相关知识,我们将该文要点编译介绍如下。

病理特征总结

临床特征

患者年龄8-59岁不等,平均24.1岁。以10岁为时间间隔,则60岁之前每个时间间隔内的病例数分别为3、47、54、25、7、4例。有6例患者同时具有双侧肿瘤,另一例患者在1年后出现了对侧卵巢的受累。两例患者在一侧卵巢为单纯性无性细胞瘤,而另一侧卵巢为包括无性细胞瘤在内的混合性生殖细胞肿瘤。6例为妊娠期或产后发现。4例具有β-hCG或AFP的升高、但并非妊娠患者。5例为卵巢切除标本中偶见。

大体特征

大体可见肿瘤的标本中,肿瘤最大径1-30cm不等,平均13cm。外表面光滑至凹凸不平不等,有时会很显著的不光滑。肿瘤较大的时候,偶见与周围组织黏连。切面一般呈分叶状,质地均一。有21例呈实性为主、伴少量囊性成分,其中2例的囊性区比例高达20%。囊性区内一般为黄色至血性液体。实性成分一般表现为特征性的质韧或质软,但偶见质硬表现。有4例局灶呈胶样或黏液样。有切面色泽记录的病例中,最常见为黄色、淡黄色至白色、灰色至褐色、粉色等,个别病例有一定变化。有28例局灶可见出血,其中8例有肿瘤扭转,则局灶出血更为显著。18例大体有显著坏死,其中4例为广泛坏死。

文献精读-卵巢无性细胞瘤(一)

图1. 两例卵巢无性细胞瘤大体,均有分叶状表现,但右侧一例边界较为光滑。该肿瘤切面颜色多为黄色(左)或奶酪样、偏褐色(右)。

文献精读-卵巢无性细胞瘤(一)

图2. 卵巢无性细胞瘤切面表现,左侧一例为白色,局灶有分叶状表现;右侧一例有显著出血及局灶坏死。

镜下特点

最常见的主要组织学表现为腺泡状,具体有64例(51%)。有41例(33%)在肿瘤大部分区域低倍镜下并不容易看到纤维分隔,因此多少有弥漫性生长的表现。33例(26%)有巢状表现。14%的病例中可见较大的“大结节”状表现。35例(28%)可见条索状表现,大部分情况下为不规则、短条索状,但偶见较长、平行排列的条索;有些周围可见收缩裂隙。罕见情况下,条索较宽,类似梁状表现。21例(17%)可见实性管状结构,但一般较少。32例(26%)具有显著单细胞生长,一般在肿瘤周边、或间质显著的区域更为明显。有1例的单细胞生长为胞质透明表现、散在于正常卵巢实质内,形成“星空”样表现。肿瘤细胞形成散在小簇状时,最常见为随机分布,但具体病例来说,这种情况仅为次要形态学表现。

35例(28%)中可见假腺样结构,但仅8例中较为显著。。15例(12%)可见有管腔结构的小腔隙,偶尔在周边形成衬附单层瘤细胞的空心管状结构。6例可见较大的滤泡样腔隙。各种腔隙一般内部均无物质,偶见弱嗜酸性分泌物。2例可见假乳头状结构并伴坏死,且这种假乳头状结构可能是坏死所致。其中1例细胞巢内的细胞黏附性显著缺失,因此形成细胞“漂浮”于周边细胞黏附性尚存结构形成的腔隙内的表现。

间质表现不一,自低倍镜下不明显、形成或多或少的弥漫表现,至较为显著、但仍为纤细纤维脉管间隔表现而形成典型腺泡状结构不等,也可极为显著并呈纤维化或水肿表现。65%的肿瘤中可见局灶显著纤维化,其中有5例为广泛纤维化。具体可为常规纤维化表现、至透明样表现不等,罕见情况下呈黏液样。有1例间质富于细胞并呈假肉瘤样。70%的肿瘤具有水肿表现,一般为轻度,但有7例为显著水肿,一般位于周边。

所有肿瘤均有淋巴细胞浸润,程度自轻度至广泛不等。大部分表现为沿着纤维间隔或纤维束分布的散在淋巴细胞,但广泛分布、与肿瘤细胞混杂在一起的情况也很常见,有时呈所谓胡椒盐样。32%的肿瘤具有淋巴滤泡,一般仅为少量;淋巴滤泡数量显著的情况仅有1例。52例(42%)肿瘤内有浆细胞,但仅有11例(9%)较为显著;其分布方式与淋巴细胞相似。58%的肿瘤有轻到中度肉芽肿反应,但5%的肿瘤为显著肉芽肿,甚至局部掩盖肿瘤细胞的表现。肉芽肿反应一般境界不清,相互分离而境界清楚的结节样肉芽肿罕见。35%的肿瘤中可见朗罕氏巨细胞,但一般并不显著。

肿瘤细胞可自有黏附性的中等至较大、分界清晰多边形细胞,至分界不清、呈合体片状表现不等,核分裂常见。胞质可自透明表现(73%)、至嗜酸性(53%)、嗜双色性(25%)不等。9例(7%)有小灶的空泡样表现,有时呈印戒细胞样,一般位于肿瘤周边或纤维间质内。71%的病例中,保存较好的区域细胞核轮廓显著成角,即所谓方形。48%的病例中细胞核局灶呈空泡状,55%的病例中细胞核局灶有固缩表现,且55%的染色质有细腻颗粒状。82%的病例中核仁显著。也常见呈丝状表现的显著深染物质,即所谓的挤压假象。

7例(6%)肿瘤具有合体滋养层样巨细胞,具体可自细胞核污浊或空泡样的较大、怪异单个核细胞至典型的合体滋养层样多核巨细胞不等。后者主要与瘤细胞混杂存在,与血管并无相关性。有4例细胞显著怪异,与血管之间有显著相关性。9%的病例可见间质细胞黄素化。5例肿瘤内有陷入的正常滤泡。

55例(44%)局灶有坏死,可自小灶性至广泛表现不等。4例可见钙化,其中3例为不规则的颗粒状钙化物,并伴坏死。有性腺母细胞瘤存在的时候,未见桑葚样钙化。

该研究中,有14例具有免疫组化检测结果。最常做的指标为PLAP(10例,9例阳性)和CD117(8例,均为阳性)。11例具有CK(指AE1/AE3、广谱CK)结果,5例为局灶阳性,6例阴性。4例做了OCT4检测的病例为均一阳性。6例做了hCG检测的结果不一,3例为极少许区域至局灶阳性,3例阴性。5例进行了CD30检测的病例中,2例为罕见细胞阳性,3例阴性。其他偶进行了检测的指标均为阴性,如inhibin、EMA、CgA、Syn、LCA、PAX8、napsin A。

未完待续

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参考文献

Warnnissorn M, Watkins JC, Young RH. Dysgerminoma of the Ovary: An Analysis of 140 Cases Emphasizing Unusual Microscopic Findings and Resultant Diagnostic Problems. Am J Surg Pathol. 2021;10.1097/PAS.0000000000001687. 

doi:10.1097/PAS.0000000000001687


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