基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

强子华夏病理 2019-04-26 12424 评论

[导读] 编译整理：强子

不管是专业的皮肤病理医师、还是普通病理医师，基底细胞癌可能都是经常遇到的肿瘤；据估计美国人的基底细胞癌终生罹患风险高达30%！一般说来，大部分基底细胞癌的诊断不会有太大困难；但由于该肿瘤和诸多良性毛囊肿瘤以及其他类型的皮肤癌会有形态学重叠，加之一旦误诊可能会带来过治疗、或治疗不足的问题，因此作为病理医师还是有必要了解基底细胞癌的形态学表现、及诸多组织学表现类似肿瘤的情况。美国密歇根大学医学院（University of Michigan Medical School）专家Stanoszek及Wang等曾在美国病理学会（College of American Pathologists）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》就基底细胞癌相关问题专门进行了讲解。为帮助大家更好的了解并掌握这一肿瘤，我们将该文要点编译介绍如下。

一．基底细胞癌临床特征及临床经过

基底细胞癌一般发生于身体受日光照射的部位，如面部、颈部，躯干及下肢也可发生。患者一般为中、老年。尽管该肿瘤生长缓慢、罕见转移，但如治疗延误、或切除不足，则可因局部侵犯而破坏皮肤或深部组织而导致严重问题，位于鼻、眼、耳等处者尤为明显。治疗方面可选择手术或非手术，前者如楔形切除、Mohs显微手术等，表浅病变也有光动力治疗、氟尿嘧啶及咪喹莫特局部治疗等方面的研究，转移性或局部进展期肿瘤也可选择相关信号通路抑制剂（如维莫德吉【vismodegib】）治疗。

二．基底细胞癌组织病理学表现

基底细胞癌镜下呈结节状，瘤细胞具有较大、拉长的细胞核，肿瘤周边呈程度不一的栅栏状结构。胞质稀少、淡染，或稍嗜酸性。一般可见核分裂及单个细胞凋亡，这一特点也可非常显著。肿瘤内黏液可形成较大的湖状或囊腔。基底细胞癌的间质为特征性的炎性黏液样，其中可以具有比例不一的黏液、淋巴细胞、大量纤维母细胞、胶原等成分；基底细胞癌的结节与周围间质之间可形成特征性的裂隙，这一特点可广泛分布或仅局灶出现。

基底细胞癌可表现为多种生长方式，具体生长方式可粗略的分为非侵袭性（惰性）及侵袭性两种。不过，就生长方式而言是具有谱系性的，约40%至75%的基底细胞癌病例中可见混合性生长方式。此外，楔形活检或钻取活检相比完整切除来说，由于取样问题，所以在前者进行亚型分类时，会有约20%的错误率。尽管如此，生长方式仍是肿瘤预后的一个重要预测指标。

惰性基底细胞癌呈表浅型、结节型生长，组织学表现为自表皮基底向真皮乳头层延伸的小结节，或真皮乳头层和网状层内的大结节。肿瘤周边裂隙、周边细胞呈栅栏状、间质黏液样等特点显著。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

图1. 表浅型基底细胞癌，基底细胞呈小的结节样，周边可见显著栅栏状结构，自表皮基底延伸至真皮乳头层。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

图2. 结节型基底细胞癌，表现为真皮内境界清楚的大结节。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

图3. 基底细胞癌中，癌巢周边显著栅栏状，且癌结节与间质之间出现裂隙。

侵袭性基底细胞癌则呈微结节型、浸润性、硬斑病样（morpheaform）、变异性（metatypical）生长，其共同点包括细胞坏死增加、核分裂增多、间质增生显著，肿瘤与间质之间裂隙减少，生长位置较深，境界相对欠清。出现这些形态的时候，复发率和转移率相对升高（但不管是什么类型，基底细胞癌转移者都属于罕见）。侵袭性基底细胞癌组织学表现为成角的巢状或束状，间质丰富、大量纤维母细胞。微结节状者细胞巢呈圆形至卵圆形；但与结节状不同的是，前者细胞巢较小、分布广泛。硬斑病样或硬化性则呈伴有显著胶原化的间质。变异性者则在成角的细胞巢内具有鳞状分化成分，因此形态学可能会与鳞状细胞癌有所重叠。此处需要注意的是，文献中基底鳞状细胞癌（basosquamous carcinoma）常用来描述变异性基底细胞癌，但有时也用来形容基底细胞癌和鳞状细胞癌组成的碰撞癌；因此应用这一名词时最好做出说明。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

图4. 侵袭性基底细胞癌，黏液样间质内的瘤细胞表现为成角的束状结构。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

图5. 微结节型基底细胞癌，肿瘤呈圆形、浸润性小结节。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）

图6. 硬斑病样基底细胞癌，肿瘤细胞的形态貌似良善，呈结节状及束状，位于硬化性间质内。

基底细胞癌可有多种分化方向，最常见为鳞状分化。尽管很多基底细胞癌病例可出现局灶角化，但广泛鳞化的病例则可归为前述变异性、或角化型基底细胞癌。所谓角化型基底细胞癌，即境界清楚的基底细胞样结节中央可见鳞化及角质囊肿。基底细胞癌中其他少见分化方向还有汗腺、皮脂腺、肌上皮分化等；其他形态学改变则有透明细胞改变、印戒细胞样改变、颗粒细胞样改变、成釉细胞瘤样（adamantinomatoids）、腺样囊性癌样、化生性癌样等。

基底细胞癌还有一种亚型称之为Pinkus纤维上皮瘤，一般表现为躯干部单发结节。组织学上，肿瘤表现为相互吻合的上皮条索形成境界清楚的结节、黏液样间质中的基底样出芽。有人提出该肿瘤可能是有窗孔形成的毛母细胞瘤，不过其免疫表型与基底细胞癌有重叠，且部分病例中会有经典基底细胞癌的成分，因此还是支持将其归为基底细胞癌。

基底细胞癌及其鉴别诊断（一）