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HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

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[导读] 整理作者:自在随云

已证实Epstein-Barr病毒(EBV)与免疫抑制相关平滑肌肿瘤及非霍奇金淋巴瘤之间具有因果关系。此前已有免疫抑制患者不同部位同时出现弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)及EBV相关平滑肌肿瘤的病例报道。最近,南非Stellenbosch大学Bruce-Brand等在《Journal of gastrointestinal cancer》报道了一例人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性患者小肠同时出现弥漫性大B细胞淋巴瘤和EBV相关平滑肌肿瘤的病例,且该患者临床具有腹水及小肠的节段性坏死,因此诊断上难度更大,我们为大家编译介绍如下。

病例

31岁女性,因恶心、呕吐、腹泻、腹胀3天入院。患者HIV阳性,抗逆转录治疗中。既往病史2年前有肺结核,已完成6个月的治疗;曾进行过剖腹产。完善相关检查,明确患者有炎症表现且腹部超声证实腹腔内有游离液体,右上腹及右髂窝处肠壁增厚、肠腔扩张;CT示回肠末端肠壁增厚、肠腔扩张,节段性积气,提示回肠末端有坏死。急诊手术,证实有腹水3L,距回盲部20cm处小肠有30cm坏死。

大体观,切除的小肠肠系膜表面有一20×20mm界清肿物,肠壁弥漫性增厚,浆膜面可见渗出(图1)。镜下观,肿物由形态温和的梭形细胞构成,免疫组化SMA、caldesmon阳性,证实为平滑肌肿瘤(图2、3)。EBV编码小RNA(EBER)原位杂交见该平滑肌肿瘤中细胞核弥漫性阳性(图4)。弥漫性增厚的肠壁上,浆膜面可见大量较大、非典型、单核细胞浸润,免疫组化证实为B淋巴细胞(图5、6、7、8)。进一步免疫组化检测,证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤,Bcl-2阳性,CD-10阴性、MUM-1阳性、Bcl-6阳性,增殖指数90%。淋巴瘤中EBER原位杂交阴性。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图1.肠壁系膜中的平滑肌肿瘤,病变界清,切面白色旋涡状。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图2.形态温和、符合平滑肌表现的梭形细胞构成平滑肌肿瘤。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图3.免疫组化caldesmon,弥漫性阳性。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图4.EBER原位杂交,细胞核弥漫阳性。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图5.图中右侧为形态温和梭形细胞构成的平滑肌肿瘤,左侧为浆膜面中较大的非典型细胞浸润性生长,后证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图6.图中右上方为平滑肌肿瘤,左下方为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图7.肠壁浆膜面中的淋巴瘤,形态表现为成片分布的较大非典型细胞、粘附性差。

HIV阳性患者小肠同时发生弥漫性大B细胞淋巴瘤及EBV相关平滑肌肿瘤一例

图8.浆膜面中成片的较大非典型细胞,粘附性差;免疫组化证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论

目前已证实EBV与多种病变具有因果关系,如鼻咽癌、Burkitt淋巴瘤、胃癌、移植后淋巴组织增生性疾病、获得性免疫缺陷综合征相关非霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤等。而EBV相关平滑肌肿瘤见于HIV感染患者及器官移植患者、先天性免疫缺陷综合征患者,1995年首次出现这类报道,目前已有多个病例报道及相关综述。具体而言该肿瘤的特征有:在HIV阳性患者中发生的年龄相对年轻,好发于不常见部位(肝、脾、胃肠道、肺、甲状腺、硬脑膜、软组织),表现为多发肿瘤的可能性较大,病变内有T淋巴细胞浸润,生物学行为惰性、但具体难以预测。

此前文献中有同一患者在免疫抑制情况下发生弥漫性大B细胞淋巴瘤和EBV相关平滑肌肿瘤的报道,且此前弥漫性大B细胞淋巴瘤和EBV相关平滑肌肿瘤发生于同一患者的报道中,两种肿瘤的EBER原位杂交均为阳性。本文中的病例弥漫性大B细胞淋巴瘤核EBV相关平滑肌肿瘤发生于同一部位,且淋巴瘤中EBER原位杂交阴性,而临床伴有腹水及节段性坏死也并不常见。

点击下载英文文献


参考文献

Bruce-Brand C,Mohamed N,Botes S.Concurrent Diffuse Large B-Cell Lymphoma and Epstein-Barr Virus-Associated Smooth Muscle Tumour in the Small Bowel of an HIV-Positive Adult-a Case Report and Review of the Literature[J].Journal of gastrointestinal cancer,2018.

DOI:10.1007/s12029-017-0046-3

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