一文了解磷酸盐尿性间叶性肿瘤（二）

强子华夏病理 2020-03-06 6483 评论

[导读] 编译整理：强子

一文了解磷酸盐尿性间叶性肿瘤（一）

一文了解磷酸盐尿性间叶性肿瘤（三）

五．病理学特征

磷酸盐尿性间叶性肿瘤大部分表现为非特异性的软组织肿物或骨组织肿物，常伴脂肪成分。部分肿瘤可有高度钙化，或含有出血性结节。

一文了解磷酸盐尿性间叶性肿瘤（二）

图1. 软组织的磷酸盐尿性间叶性肿瘤，本例呈多结节性，部分区域可见出血。

镜下表现方面，软组织的磷酸盐尿性间叶性肿瘤倾向于浸润至周围组织，有时候可能很难达到阴性切缘，这可能是局部复发率较高的原因。大部分情况下组织学会表现为细胞稀疏或中等程度的增生，细胞形态温和，梭形至星型，间质富于血管。这些血管可大可小，也可为分枝状毛细血管；有时呈小簇状、类似毛细血管瘤；还可呈玻璃样变表现，类似血管外皮瘤样。

磷酸盐尿性间叶性肿瘤的瘤细胞一般会产生不寻常的“污浊”嗜碱性基质，这些基质可以呈特征性的“污浊”钙化或絮状表现，可形成花边状结晶，局灶类似不成熟骨组织或骨样组织。这种钙化的基质可刺激破骨细胞样巨细胞的富集并出现“纤维组织细胞样”梭形细胞，导致软组织的相应区域形成类似软组织巨细胞肿瘤、良性纤维组织细胞瘤的表现，而在骨组织则形成类似骨的巨细胞肿瘤、非骨化性纤维瘤的表现。罕见情况下，可以出现动脉瘤样骨囊肿样的改变，比如肿瘤中央及周边形成编织骨。也可有数量不等的成熟脂肪组织，尤其发生于鼻腔鼻窦的情况下。部分磷酸盐尿性间叶性肿瘤还会出现黏液样改变，少见情况下可呈小梁状、上皮样表现，类似某些内分泌肿瘤。皮肤原发的磷酸盐尿性间叶性肿瘤可呈蜂窝状侵及皮下脂肪组织，类似隆突性皮肤纤维肉瘤。

一文了解磷酸盐尿性间叶性肿瘤（二）

图2. 软组织磷酸盐尿性间叶性肿瘤，大部分为无特殊表现的形态温和梭形细胞、破骨细胞样巨细胞、特殊的嗜碱性间质混杂在一起，常呈花边状或污浊钙化（A）；肿瘤内一般有结构复杂的小的毛细血管（B），有时类似毛细血管瘤（C）。本例中还有些区域主要为大量嗜碱性基质，其中均匀散在小的梭形细胞，常有少量成熟脂肪组织（D）。常见簇状分布的破骨细胞样巨细胞，如果这一特征显著，则可能会和软组织其他富于巨细胞的肿瘤混淆（E）。FGF23 mRNA的显色原位杂交对于确定该肿瘤即为血清FGF23升高的原因来说，极为有用；对于临床并未告知有肿瘤所致骨软化症的病例来说，也可以证实诊断。

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图3. 一例35岁女性桥小脑角的磷酸盐尿性间叶性肿瘤，临床考虑神经鞘瘤。该肿瘤形态学上也并非磷酸盐尿性间叶性肿瘤的典型表现，似有内分泌肿瘤表现，具体为圆形至上皮样的细胞呈小梁状增生，背景为微囊性表现，部分有黏液样特征；高倍镜下骨样基质可形成小的缎带状，或表现为嗜碱性分泌物中的钙化斑点。本例显色原位杂交FGF23 mRNA强阳性。

上述组织学形态的描述也适用于骨组织磷酸盐尿性间叶性肿瘤，但发生于骨组织时也会有某些特殊之处。形态学表现完全为良性的骨组织磷酸盐尿性间叶性肿瘤常在固有骨小梁之间呈渗透性生长，而这一生长方式如不仔细，可能会考虑为某些类型的肉瘤。骨组织的磷酸盐尿性间叶性肿瘤表现为类似内分泌肿瘤生长方式者也不少见。罕见情况下，发生于骨组织者也可出现大量钙化、骨样基质，形成某些文献中所谓的“骨母细胞瘤样亚型”、“骨化性纤维瘤样亚型”。有大量骨样组织产生的磷酸盐尿性间叶性肿瘤也可类似骨肉瘤。

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图4. 临床生物学行为良性的骨骼磷酸盐尿性间叶性肿瘤常在固有骨小梁之间呈渗透性生长，类似肉瘤表现（A）。（B）这种情况下，常见类似内分泌肿瘤的小梁状结构，且可有内涵嗜碱性分泌物的小囊腔。（C）高倍镜下，表现为形态温和的梭形细胞、至上皮样表现的细胞；骨骼的磷酸盐尿性间叶性肿瘤不太常见嗜碱性基质。（D）本例发生于胸椎，形态学表现类似。

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图5. （A）骨母细胞瘤样的磷酸盐尿性间叶性肿瘤，本例发生于13岁男孩股骨，临床有肿瘤所致的骨软化症。（B）尽管有大量骨样组织产生，因此可能会考虑为骨肉瘤，但影像学特征符合良性病变，总体细胞密度也相对较低。（C、D）细胞学表现方面，肿瘤细胞形态温和，并无显著核分裂，在片块状骨样组织周围呈缎带状、小梁状生长。

发生于鼻腔鼻窦、颅面骨的磷酸盐尿性间叶性肿瘤也有某些独特之处。对于鼻腔磷酸盐尿性间叶性肿瘤来说，肿瘤内常有厚壁血管，成熟脂肪组织的数量相对多，类似血管畸形或海绵状血管瘤。某些鼻腔鼻窦的肿瘤部分区域还会有似含黏液表现的梭形细胞，形似血管外皮瘤；或含有扩张的血管，类似血管纤维瘤。此外，鼻腔鼻窦的磷酸盐尿性间叶性肿瘤钙化基质数量一般较少，需广泛取材才能找到。对于颅面骨的肿瘤来说，部分可以表现为上皮极为显著的增生，类似腭部的双相性肿瘤。

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图6. 鼻腔鼻窦处及颅面骨处的磷酸盐尿性间叶性肿瘤形态学上可有某些特殊之处。（A）鼻腔鼻窦处的肿瘤常有大量似黏液样表现的梭形细胞，类似血管周细胞瘤；（B）也可有相对丰富的脂肪组织。（C）可以出现扩张的血管腔，类似鼻窦血管纤维瘤中所见。（D）不过一般说来，不管该肿瘤发生于什么部位，广泛取材均可发现典型特征。不过，与血管周细胞瘤不同的是，鼻腔鼻窦的磷酸盐尿性间叶性肿瘤免疫组化并无β-catenin的细胞核异常表达（E），而FGF23 mRNA检测阳性（F）。上下颌的磷酸盐尿性间叶性肿瘤可能会有上皮成分，类似陷入的牙源性残余增生（G）；也有人基于这些成分免疫组化FGF23阳性而提出可能也是肿瘤成分，但其特异性不足，且FGF23 mRNA检测阴性（H）

文献中也有少量组织学表现为恶性的磷酸盐尿性间叶性肿瘤报道，这类病例可类似肉瘤特征，如核级别高、高度富于细胞、有坏死、核分裂增加，类似成人型纤维肉瘤或未分化多形性肉瘤。这类病例中一般可以找见此前的良性表现磷酸盐尿性间叶性肿瘤成分，也可能是在此前良性肿瘤的基础上复发表现为恶性。间质成分似乎并不是恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤的特征。

一文了解磷酸盐尿性间叶性肿瘤（二）

图7. 一例30岁女性足部的恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤。部分区域可见该肿瘤的典型表现，如特殊的钙化性基质、形态温和的细胞、呈分枝状的血管（A）；但大部分区域细胞密度增加、呈束状生长（B）且核级别升高、可见核分裂（C），提示为恶性肿瘤。FGF23 mRNA显色原位杂交弥漫阳性（D）。另一恶性病例也发生于足部（E），组织学为破骨细胞样巨细胞、恶性表现的单核细胞混杂在一起，且有核分裂（F）；该例最终发生了肺转移，但转移灶形态学表现与此类似（G）。

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