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[导读] 作者:王雷 赖绮雯 ;来源西京皮肤

主诉:面部及四肢暗红色斑片2年

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现病史:

患者,女,3岁11月,2年前无明显诱因四肢出现暗红色浸润性斑片,中央萎缩,触之较硬,无不适,逐渐增多,曾外用“他克莫司软膏及喜疗妥”,症状缓解;半年前于左面部出现相似皮损,外用“吡美莫司软膏及喜疗妥”,未见明显好转。

皮肤病理:

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免疫组化:

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CD3

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CD4

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CD8

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CD20  

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CD138

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Ki67 

实验室检查:

自身抗体阴性

直接免疫荧光阴性

EBER原位杂交阴性

TCR基因重排阴性

临床病理诊断?

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最终诊断:

狼疮性脂膜炎

(Lupus Pannuculitis)

王雷博士点评:

红斑狼疮是一个谱系性疾病,包括从单纯累及皮肤的皮肤红斑狼疮到狼疮性肾炎,系统性狼疮等。临床中累及皮肤的红斑狼疮远比系统性红斑狼疮多见,预后也非常好。

累及皮肤的红斑狼疮包括盘状红斑狼疮,狼疮性脂膜炎,肿胀性红斑狼疮等。对于这些患者,皮肤病理检查,包括直接免疫荧光检查往往是诊断的重要依据。

狼疮性脂膜炎是累及皮下脂肪组织的红斑狼疮,可发生于四肢,面部或其他部位,常表现为局部萎缩性改变,早期则可出现肿胀性浸润性红斑块。

狼疮性脂膜炎如果同时合并真表皮部位改变,则直接免疫荧光是阳性的。如果仅累及皮下脂肪,则直接免疫荧光是阴性的。典型病例表现为以小叶为主的脂膜炎样改变,有时可出现间隔增厚,胶原硬化,及血管周围淋巴、浆细胞浸润。

本例患者的特殊之处在于浸润的细胞多数为T细胞,且免疫表型以CD8为主。因此可能的鉴别诊断包括脂膜炎样T细胞淋巴瘤,NKT细胞淋巴瘤累及皮肤等。实际上国外已经报告有不少狼疮性脂膜炎合并T细胞淋巴瘤的病例,我们这么多年来没有发现类似的现象。本例患者Ki67显示低增殖指数,基因重排结果阴性,EBER杂交阴性,这些结果也不支持淋巴瘤的诊断。

对于本例患者最好的治疗手段应该是短时间内使用小剂量激素,以快速控制炎症反应。但后期往往因脂肪受到破坏而出现局部萎缩性改变,影响外观。

红斑狼疮属于自身免疫病,患者往往会在皮肤科,肾科,风湿免疫科多处求医。如果是严重的系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎,在免疫科或肾科就诊是合适的。如果是以皮肤表现为主的红斑狼疮,寻求皮肤科医师的帮助是合适的,以避免不必要的过度治疗。

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